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Urämische Enzephalopathie

Die urämische Enzephalopathie (UE) ist eine schwerwiegende Komplikation des Nierenversagens. Aufgrund einer unzureichenden Clearance verschiedener harnpflichtiger Substanzen kommt es zu Übelkeit und Ebrechen, kognitiver Beeinträchtigung, motorischen Störungen und einer Bewusstseinstrübung. Wird der Patient nicht adäquat behandelt, fällt er ins Koma und verstirbt. Eine UE ist daher als unbedingte Indikation zur Nierenersatztherapie zu bewerten.


Symptome

Der Körper eines Patienten mit akutem Nierenversagen ist nicht mehr in der Lage, harnpflichtige Substanzen zu eliminieren. Das betrifft nicht nur Harnstoff und Kreatinin, sondern auch die Elektrolyte und viele andere, oft stickstoffhaltige Substanzen, die im Detail noch nicht alle identifiziert sind. Sie sind teilweise in der Lage, die Blut-Hirn-Schranke zu überwinden, und erreichen im Rahmen der Urämie nach Nierenversagen toxische Konzentrationen im zentralen Nervensystem. Hier interferieren sie mit der Funktion der Neurone und Gliazellen, provozieren Imbalanzen in der Sekretion von Neurotransmittern und können ein Hirnödem verursachen. Die Beeinträchtigung der Hirnfunktion nimmt proportional zur Konzentration der neurotoxischen Substanzen im Hirn zu, und diese korreliert in den meisten Fällen mit der Serumkonzentration. Im Wesentlichen gilt das auch für ein chronisches Nierenversagen, allerdings sind die neurologischen Symptome hier oft weniger stark ausgeprägt [1].

Entsprechend der zuvor beschriebenen Vorgänge setzt sich das klinische Bild aus ganz unterschiedlichen neurologischen Defiziten zusammen, die wie folgt zusammengefasst werden können [1]:

Weitere Organsysteme werden ebenfalls durch die hohen Konzentrationen harnpflichtiger Stoffe beeinträchtigt, weshalb ein UE-Patient zusätzlich kardiale und hämatologische, gastrointestinale, dermatologische und viele weitere Symptome zeigt, die an anderer Stelle beschrieben sind [2]. Andererseits können Umstände wie eine durch Nierenversagen bedingte Hypertonie oder die Applikation potenziell nephrotoxischer Pharmaka die zentralnervöse Symptomatik weiter verstärken, ohne kausal an die Urämie gebunden zu sein [3]. Die Diurese ist bei Nierenversagen stark eingeschränkt und in schweren Fällen besteht eine Anurie [4].

Suizidgedanken
  • Bild aus ganz unterschiedlichen neurologischen Defiziten zusammen, die wie folgt zusammengefasst werden können: Psychiatrische Auffälligkeiten, einschließlich Reizbarkeit und Stimmungsschwankungen; einige Patienten entwickeln eine Depression und hegen Suizidgedanken[symptoma.com]
Kognitive Störung
  • Die Ausprägung kann sehr unterschiedlich sein und von einer nur durch spezielle neurologische Untersuchungen erfassbaren minimalen Enzephalopathie bis hin zu erheblichen Funktionsstörungen und -ausfällen mit kognitiven Störungen, Psychosen, motorischen[medicoconsult.de]
  • Bereits eine einmalige hochdosierte Prednisolongabe kann eine «Steroidpsychose» auslösen, und unter chronischem Hyperkortisolismus (endogen als auch durch exogene Glukokortikoidtherapie) entwickeln rund 75% der Patienten kognitive Störungen, 20 bis 50%[revmed.ch]
  • Vor, während oder nach einer zerebralen oder systemischen Infektion, aber auch bei körperlichen Erkrankungen treten häufig leichte kognitive Störungen auf.[aerztezeitung.at]
Motorische Störungen
  • Aufgrund einer unzureichenden Clearance verschiedener harnpflichtiger Substanzen kommt es zu Übelkeit und Ebrechen, kognitiver Beeinträchtigung, motorischen Störungen und einer Bewusstseinstrübung.[symptoma.com]
  • Störungen, Zittrigkeit, Krämpfen, Demenz und Bewusstlosigkeit reichen.[medicoconsult.de]
Stupor
  • […] nephrogenen Enzephalopathie sind: Psychomotorische Reizerscheinungen Unruhe Affektlabilität Schlafstörungen Allgemein-neurologische Symptome allgemeine Verlangsamung (Bewegungsabläufe, Denkvorgänge) Somnolenz Konzentrationsstörungen Orientierungsstörungen Stupor[flexikon.doccheck.com]
  • Stupor, psychomotorische Unruhe oder ein unvorhersehbarer Wechsel von Hypo- zu Hyperaktivität kann auf eine organisch katatone Störung hinweisen.[aerztezeitung.at]
Motorische Symptome
  • Dialyse-Enzephalopathie Die Dialyse- Enzephalopathie ist ein nach mindestens 1 - 2 Jahren unter Dialysebehandlung auftretendes dementielles Syndrom mit motorischen Symptomen und epileptischen Anfällen unbekannter Ursache.[med2click.de]

Diagnostik

Tragende Säule der UE-Diagnostik ist das Erkennen der Urämie, das wiederum auf den Befunden von Blutanalysen beruht. Hohe Konzentrationen harnpflichtiger Stoffe wie Harnstoff und Kreatinin weisen bereits auf eine Nephropathie hin. Nicht selten sind auch ein metabolische Azidose und Imbalanzen des Wasser- und Elektrolythaushalts festzustellen. Von diagnostischer Bedeutung ist in diesem Zusammenhang vor allem die Hyperkaliämie und die Hypervolämie [4]. Eine chronische Niereninsuffizienz geht zudem mit einer Anämie einher. Die Diagnose Urämie kann gestellt werden, wenn sowohl die klinischen als auch die Laborbefunde diesen Verdacht unterstützen.

Diagnostische Maßnahmen, die sich auf das zentrale Nervensystem konzentrieren, dienen hauptsächlich dem Ausschluss von Differentialdiagnosen. Wird bei einem UE-Patienten eine Lumbarpunktion durchgeführt und Zerebrospinalflüssigkeit analysiert, so findet sich häufig eine Pleozytose und ein erhöhter Proteingehalt. Im Elektroenzephalogramm sind mitunter Anomalien festzustellen, die jedoch kaum spezifisch sind. Eine Magnetresonanztomographie des Kopfes kann eine zerebrale Atrophie bei gleichzeitiger Dilatation der Hirnventrikel zeigen [1]. Nach erfolgreicher Behandlung des zugrunde liegenden Nierenversagens sollten sich diese Befunde wieder normalisieren [5].

Therapie

  • Eine mögliche neue Therapie bei schweren HUS-Fällen ist der Einsatz des Wirkstoffs Eculizumab .[m.augsburger-allgemeine.de]
  • […] epilepticus.- 3.1 Der einzige epileptische Anfall, der erste epileptische Anfall.- 3.1.1 Prognose des ersten unprovozierten Krampfanfalls.- 3.1.2 Diagnostik und Differentialdiagnose beim ersten unprovozierten epileptischen Anfall.- 3.1.3 Therapie des[deutscher-apotheker-verlag.de]
  • In der akuten Therapie kommen Volumengabe und Bisphosphonate zur Anwendung, bei der chronischen Therapie das Kalzium-Mimetikum Cinacalcet und Bisphosphonate, weiter ist auf genügende Trinkmenge, Korrektur des Vitamin D-Defizites und das Vermeiden von[revmed.ch]
  • Um die bestmögliche Prognose für unsere Patienten zu sichern, streben wir die frühzeitige Einleitung einer spezifischen Therapie an.[neurologie.med.uni-rostock.de]
  • Primäre Gehirn-Erkrankungen Ursachen für Bewusstseinsstörungen Sekundäre Hirnschädigungen Definition: Enzephalopathie Ursachen: Enzephalopathie Definition: Hepatoportale und Hepatische Enzephalopathie Symptome: Hepatoportale und Hepatische Enzephalopathie Therapie[goconqr.com]

Prognose

  • Ursachen, Diagnose, Differentialdiagnose, Prognose und Therapieempfehlungen sind klar strukturiert und verständlich formuliert.[deutscher-apotheker-verlag.de]
  • Myoklonien Myopathie Nachweis Neural neuro neurologische neurologische Symptome neuronale Neuropathie normal orale Paresen pathie Pathogenese Pathophysiologie Patienten periphere peroxisomalen Phenylalanin phenylketonuria Plasma Polyneuropathie Porphyrie Prognose[books.google.de]
  • Um die bestmögliche Prognose für unsere Patienten zu sichern, streben wir die frühzeitige Einleitung einer spezifischen Therapie an.[neurologie.med.uni-rostock.de]
  • Abnorme Glycosylierung des IgA u.U. familiäre Häufung Prognose ca % chron.[slideplayer.org]
  • Je früher die Therapie beginnt, desto besser ist die Prognose der Patienten. Ferner ist es wichtig, die Belastung der Nieren durch Arzneimittel zu reduzieren. Auf nephrotoxische Substanzen sollte komplett verzichtet werden.[rundumgesund.de]

Epidemiologie

  • […] ausgeprägt autosomal autosomal rezessiv vererbt Behandlung beschrieben besteht betroffen biochemischen chronisch clinical Defekt deficiency Demenz Diagnostik Differenzialdiagnose disease disorders Dystonie Enzephalopathie Enzym Enzymaktivität Enzymdefekt Epidemiologie[books.google.de]
  • Vorkommen/Epidemiologie Inzidenz in Westeuropa: 10/100.000/Jahr (USA 60/100.000/Jahr) Prävalenz der chronische Niereninsuffizienz (glomeruläre Filtrationsrate (GFR ) 60/min): 12% Ätiopathogenese Ursächlich liegen einer chronischen Niereninsuffizienz folgende[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Epidemiologie: Inzidenz Westeuropa 10/100.000, USA 60/100.000 Prävalenz CNI mit GFR 60ml/min 12% Prävalenz bezeichnet die Häufigkeit einer Krankheit oder eines Symptoms in einer Bevölkerung zu einem bestimmten Zeitpunkt .[demenz.pink-panther.org]
  • Epidemiologie und Ätiologie Ursachen und Verbreitung der chronischen Niereninsuffizienz Die Inzidenz der chronischen Niereninsuffizienz liegt in Westeuropa bei etwa 10/100.000 Menschen.[lecturio.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Mitochondriopathien möglich Morbus Fabry Morbus Gaucher Morbus Niemann-Pick Mukopolysaccharidose Mutationen Myoklonien Myopathie Nachweis Neural neuro neurologische neurologische Symptome neuronale Neuropathie normal orale Paresen pathie Pathogenese Pathophysiologie[books.google.de]
  • Für das Verständnis von Klinik und Therapie lohnt sich eine Verinnerlichung der renalen Physiologie und Pathophysiologie. Im Wesentlichen sollten Sie sich 4 Säulen des Nierenfunktionsverlustes merken: 1.[lecturio.de]
  • […] idiopathischen GN (15-40 %) vorwiegend m LJ Klinik Mikro- und Makrohämaturie 1-3 Tage nach Infektion der oberen Luftwege nephritisches Syndrom (variabel) Diagnose mesangioproliferative GN IgA-Ablagerungen normale Komplementfaktoren 19 IgA-Nephropathie (2) Pathophysiologie[slideplayer.org]
  • Pyelonephritiden, - Analgetikanephritiden (Diclofenac, Ibuprofen, ASS) - Zystenniere Risikofaktoren: Albuminurie für kardiovaskuläre Risiko und Progression der NI, Erniedrigter 25-Hydroxy-Vitamin-D-Spiegel (Cholecalciferol), Hyperlipidämie, Rauchen, Anämie Pathophysiologie[demenz.pink-panther.org]

Quellen

Artikel

  1. Seifter JL, Samuels MA. Uremic encephalopathy and other brain disorders associated with renal failure. Semin Neurol. 2011; 31(2):139-143.
  2. Girndt M. [Clinical issues with uremia]. Internist (Berl). 2012; 53(7):817-822.
  3. Scaini G, Ferreira GK, Streck EL. Mechanisms underlying uremic encephalopathy. Rev Bras Ter Intensiva. 2010; 22(2):206-211.
  4. Hasper D. [Acute renal failure - how and when to treat?]. Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther. 2008; 43(4):286-291; quiz 292.
  5. Schmidt M, Sitter T, Lederer SR, Held E, Schiffl H. Reversible MRI changes in a patient with uremic encephalopathy. J Nephrol. 2001; 14(5):424-427.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:46