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Variabler Immundefekt

Die Kondition variabler Immundefekt (VID) ist ein primäres Immundefektsyndrom, bei dem die Reifung der B-Lymphozyten zu Plasmazellen gestört ist. Entsprechend ist die Bildung von Antikörpern stark vermindert, was die Patienten anfällig für Infektionskrankheiten macht. Besonders häufig treten Infektionen mit Erregern auf, die über eine Kapsel als Pathogenitätsfaktor verfügen und unter physiologischen Bedingungen im Rahmen der humoralen Abwehr eliminiert würden.


Symptome

Der Terminus VID bezieht sich eher auf ein klinisches Bild als auf eine Erkrankung spezifischer Ätiologie, sodass der Grad der Immundefizienz und das Alter der Patienten bei Erstmanifestation bzw. Diagnosestellung stark schwankt [1] [2]. Nur etwa jeder zehnte Fall beruht auf einem hereditären Defekt [3].

Anhand des Phänotyps kann eine Unterteilung der VID-Patienten in fünf Gruppen vorgenommen werden, wobei sich diese nicht notwendigerweise gegenseitig ausschließen [3]:

Husten
  • Besonders viele Menschen kämpfen dann mit Husten, Schnupfen, Halsschmerzen und Fieber – eine Herausforderung für das Immunsystem der (noch) Gesunden.[lifeline.de]
Anämie
  • , insulinabhängiger Diabetes mellitus und autoimmunhämolytische Anämie.[symptoma.com]
  • ) perniziöse Anämie (ca. 10 % der Patienten)Hauterscheinungen: Haarausfall (teilweise als Alopecia areata) Weißfleckenkrankheit (Vitiligo) Granulome der HautTumoren: Thymome Maligne Lymphome Magenkrebs Der Verdacht auf ein variables Immundefektsyndrom[de.wikipedia.org]
  • Etwa 25% der Patienten entwickeln Autoimmunphänomene, am häufigsten immuninduzierte thrombozytopenische Purpura (ITP) und autoimmune hämolytische Anämie (AIHA).[orpha.net]
Schwäche
  • Crash-Diäten schwächen die körpereigene Abwehr Wer eine Crash-Diät nach der anderen macht, schadet seinem Immunsystem. Das fanden Wissenschaftler in mehreren Studien heraus.[lifeline.de]
  • Angeborene Immunschwächen sind durch Erkrankungen, insbesondere Infektionen, gekennzeichnet, die immer wiederkehren, oft lange Zeit anhalten, den Körper schwächen und chronisch verlaufen.[itk.at]
  • Internationales Forscherteam forschte nach gemeinsamem Ur-Problem Alle Krankheiten aus der Reihe des Immundefektsyndroms sind vererbbar und die Kinder kommen entsprechend mit dem schwachen Immunsystem zur Welt.[paradisi.de]
Fieber
  • Besonders viele Menschen kämpfen dann mit Husten, Schnupfen, Halsschmerzen und Fieber – eine Herausforderung für das Immunsystem der (noch) Gesunden.[lifeline.de]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Rezidivierende Bronchitis
  • Mehr als 98% der Patienten leiden unter rezidivierender Bronchitis, Sinusitis, Otititis und Pneumonie. Die häufigste Komplikation sind Lungenveränderungen.[orpha.net]
Generalisierte Lymphadenopathie
  • Bei bis zu 40% der Patienten treten lymphoproliferative Krankheiten auf, darunter generalisierte Lymphadenopathie und/oder Splenomegalie.[orpha.net]

Diagnostik

Wichtigstes, aber gleichzeitig sehr unspezifisches Symptom des VID ist eine erhöhte Infektanfälligkeit. Besonders häufig kommt es zu Infektionen der oberen Atemwege, zur Pneumonie und Otitis media. Wenn die kausalen Erreger isoliert und identifiziert werden, zeigt sich eine erhöhte Prävelenz von Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae und anderen Pathogenen mit Kapsel. Dieser Befund weist auf eine Störung der humoralen Immunabwehr hin [5] [6]. Darüber hinaus zeigen sich im Rahmen eines VID immer wieder Infektionen mit atypischen Erregern wie Mycoplasma spp. und Ureaplasma spp., seltener aber mit opportunistischen Keimen [1].

Detaillierte Blutanalysen sind erforderlich, um das Vorliegen der diagnostischen Kriterien für einen VID abzuklären [1]:

  • Serumkonzentrationen Immunglobulin G erniedrigt (< 5 g/l), dazu entweder reduzierte Spiegel Immunglobulin A (fast immer, < 0,05 g/l) oder M (die Hälfte der Patienten) [7]
  • Vermögen zur Antikörperproduktion nach Immunisierung eingeschränkt, feststellbar durch Messung des Titers spezifischer Antikörper nach Impfung
  • Ausschluss anderer primärer Immundefektsyndrome, die mit einer verminderten Produktion von Immunglobulin G einhergehen
  • Ausschluss sekundärer Immundefizienzen, z.B. proteinverlierende Enteropathie, Nephropathie, Glukokortikoidtherapie
  • Alter über zwei Jahre

Die absolute Anzahl der B-Lymphozyten im peripheren Blut ist nicht unbedingt vermindert und bei etwa 40% der Betroffenen lassen sich Anomalien der T-Zellen feststellen. Je nach klinischem Bild im individuellen Fall sind weitere diagnostische Maßnahmen einzuleiten, um den Zustand der Lunge und der Bauchorgane zu evaluieren. Hierzu eignet sich neben Lungenfunktionstests vor allem das Röntgen und die Computertomographie.

Therapie

  • Begleitende Autoimmunkrankheiten oder maligne Erkrankungen erfordern spezifische Therapien.[orpha.net]
  • In der Regel nur symptomatische Therapie (IgA ist nicht substituierbar). Defekte der Phagozytenzahl/-funktion (Fresszellen) Weitere (komplexe) Immundefekte[dsai.de]
  • In der Serumelektrophorese findet sich ein Mangel an Immunglobulinen (A, M und vor allem G). 7 Therapie Die Therapie muss den Symptomen angepasst sein.[flexikon.doccheck.com]
  • Die gesamte Diagnostik und Therapie sei Kassenleistung und müsse von allen Krankenversicherungen getragen werden. Ich wünsche allen endlich die richtige Diagnose und Therapie, damit es aufwärts gehen kann. Ein schönes Wochenende mortimer[chlamydiapneumoniae.de]
  • (Je nach Defekt): Kausal: Knochenmark- oder Stammzelltransplantation Enzym- bzw Zytokinsubstitution Gentherapie Symptomatisch: Hygienemaßnahmen Pneumocystis carinii Prophylaxe mit Cotrimoxazol Antimikrobielle Therapie Immunglobulin-Substitution Impfungen[tobias-schwarz.net]

Prognose

  • Prognose Patienten mit lediglich bakteriellen Infektionen haben eine bessere Prognose als Patienten mit zusätzlichen Komplikationen; sie haben evtl. eine nahezu normale Lebenserwartung, besonders wenn Diagnose und Therapie bald nach Beginn der Symptomatik[orpha.net]
  • Als Faktoren, die die Prognose der Erkrankung begrenzen, werden in der Literatur vor allem genannt: Tumoren, schwerwiegende Autoimmunphänomene und chronische Atemwegserkrankungen (Bronchiektasie).[de.wikipedia.org]
  • Der Mangel an Immunglobulinen kann durch intravenös applizierte Immunglobuline therapiert werden, was die Prognose seit Einführung dieser Therapiemaßnahme deutlich verbessert hat.[flexikon.doccheck.com]
  • Mein behandelnder Arzt hat mich darüber informiert, dass der Immundefekt weitaus häufiger ist als bisher angenommen, bisher über 200 Krankeitsbilder bekannt sind, Prognose 1000, die Erkenntnisse über diese Krankheit eine dramatische Entwicklung nimmt[chlamydiapneumoniae.de]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Prävalenz in europiden Populationen beträgt 1:25.000, beide Geschlechter sind gleich betroffen.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Tam JS, Routes JM. Common variable immunodeficiency. Am J Rhinol Allergy. 2013; 27(4):260-265.
  2. Warnatz K, Goldacker S. [Common variable immunodeficiency: a clinical challenge]. Z Rheumatol. 2013; 72(7):653-660, 662.
  3. Chapel H, Lucas M, Lee M, et al. Common variable immunodeficiency disorders: division into distinct clinical phenotypes. Blood. 2008; 112(2):277-286.
  4. Prasse A, Kayser G, Muller-Quernheim J. [Granulomatous lung and systemic diseases]. Internist (Berl). 2013; 54(4):416-425.
  5. Picard C, Puel A, Bustamante J, Ku CL, Casanova JL. Primary immunodeficiencies associated with pneumococcal disease. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2003; 3(6):451-459.
  6. Vinuesa CG, de Lucas C, Cook MC. Clinical implications of the specialised B cell response to polysaccharide encapsulated pathogens. Postgrad Med J. 2001; 77(911):562-569.
  7. Bischoff A. [Deficient antibodies?]. MMW Fortschr Med. 2015; 157(11):30.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:40