Bei Arteriitis temporalis sind die großen Arterien des oberen Bereichs des Körpers beteiligt. Der Patient klagt in der Regel über starke, einseitige (selten bilaterale) temporale oder okkzipitale Schmerzen [4]. Die Kopfhaut kann druckempfindlich sein und es kann zu Kiefer-Claudicatio und Halsschmerzen kommen. Beteiligung der Augengefäße kann zu Verlust des Sehvermögens führen.

Takayasu-Arteriitis ist eine chronische granulomatöse Entzündung der Arterien vom elastischen Typ (wie beispielsweise der Aorta und ihrer Äste). Frühe entzündliche Symptome der Krankheit sind Fieber, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen und Schmerzen über dem betroffenen Gebiet. Im Spätstadium der Erkrankung kommt es zu Okklusion der Arterien und Symptome wie Synkope, Schwindel, Amaurosis fugax, Schlaganfall, Angina pectoris, pulmonale Hypertonie und Claudicatio sind zu sehen. Periphere Pulse sind vermindert und Asymmetrie des Blutdruck wird auch beobachtet.

Polyarteriitis nodosa betrifft die mittleren Arterien von fast allen Regionen des Körpers. Der Patient berichtet häufig Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust und Muskelschmerzen. Es treten viele andere Manifestationen, abhängig von den beteiligten Organen, auf. Dazu gehören neurologische (Mononeuritis Multiplex), abdominale (Bauchschmerzen und gastrointestinale Blutung), respiratorische (Schmerzen in der Brust, Lungeninfiltrate und Konsolidierung), renale (Hämaturie, Proteinurie, Bluthochdruck und akutes oder chronisches Nierenversagen), kardiale (Perikarditis) und dermatologische Symptome (Purpura, subkutane Blutungen und Gangrän).

Kawasaki-Syndrom betrifft auch mittlere Gefäße und ist eine systemische Erkrankung. Die verschiedenen klinischen Merkmale dieser Erkrankung sind Fieber dauerhaft über 5 Tage, Rötung der Konjunktiva, Lippen, Wangenschleimhaut und der Zunge, zervikale Lymphadenopathie, polymorphes Exanthem, koronare Dilatation und Rötung der Handflächen und Fußsohlen [5].

Wegner-Granulomatose verursacht gewöhnlich Beteiligung der oberen und unteren Atemwege. Wiederkehrende Rhinitis, Sinusitis, Epistaxis und seröse Mittelohrentzündung sind typisch. Husten, Hämoptoe, Schmerzen in der Brust und Atemnot können ebenfalls auftreten [6].

Churg-Strauss-Syndrome betrifft ebenfalls die Atemwege gemeinsam mit Hautläsionen, Nervenbeteiligung (mit Mononeuritis Multiplex) und Herzerkrankungen (zB Myokardinfarktinfarkt, Kardiomyopathie und Perikarditis) [7].

Purpura Schönlein-Henoch manifestiert mit der Bildung von Purpura auf dem Gesäß und den Unterschenkeln. Angioödem, rektale Blutungen und Nephritis treten in etwa 40-50% der Fälle auf.

• Hypertonie

  Auch die Pulmonalarterien erkranken, was in über der Hälfte der Fälle eine pulmonale Hypertonie verursacht Hypertonie pulmonale Takayasu-Arteriitis [44]. [eref.thieme.de]

• Gefäßerkrankung

  Wichtige inflammatorische Gefäßerkrankungen sind die Thrombangiitis obliterans (Morbus Buerger), die Riesenzellarteriitis, die Takayasu-Arteriitis sowie die idiopathischen Aortitiden, s. Vaskulitiden großer Gefäße. [eref.thieme.de]

  Beschränkt sich die Gefäßerkrankung nicht auf Gefäße einer bestimmten Größe, handelt es sich sher wahrscheinlich um einen Morbus Behcet oder das Cogan-Syndrom. [leading-medicine-guide.de]

  Elisabeth-Krankenhaus, aus Gerolstein jeweils ein Update zu aktuellen Entwicklungen in der Behandlung von entzündlich-rheumatischen Gefäßerkrankungen. [bk-trier.de]

• Fieber

  Klinik: Prodromalsymptome: Meist vorausgehender Infekt der oberen Luftwege, Allgemeinsymptome (Fieber, Müdigkeit). [eref.thieme.de]

  Frühe entzündliche Symptome der Krankheit sind Fieber, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen und Schmerzen über dem betroffenen Gebiet. [symptoma.com]

• Lokalisiertes Ödem

  Die Abdomenübersicht kann Zeichen des Thumbprinting Thumbprinting ( Daumenabdruck, Eindellung der Wandkonturen des Dickdarms) als morphologisches Substrat eines lokalisierten Ödems, Blutung und Ulzerationen zeigen. [eref.thieme.de]

• Ödem der unteren Extremitäten

  Häufig sind Ödeme der unteren Extremität, aber auch der Hände, sowie periorbital und skrotal. Seltener sind eine Hypertonie (10%) sowie eine ZNS- oder eine Lungenbeteiligung. [eref.thieme.de]

• Protein-S-Mangel

  Die Sonderform der Kumarinnekrose ist eine seltene Manifestationsform eines Protein C- oder Protein S-Mangels und kann zu Beginn einer Behandlung auftreten. Es sind hämorrhagische Nekrosen sowie Ulzerationen zu sehen. [springermedizin.de]

• Purpura

  […] palpable Purpura Purpura palpable palpable Purpura Skleritis Skleritis Episkleritis Uveitis, Episkleritis, Uveitis, Pseudotumor der Orbita selten Skleritis, Episkleritis, Uveitis selten Skleritis, Episkleritis, Uveitis Rundherde/Infiltrate/Kavernen alveoläre [eref.thieme.de]

  Purpura Schönlein-Henoch manifestiert mit der Bildung von Purpura auf dem Gesäß und den Unterschenkeln. Angioödem, rektale Blutungen und Nephritis treten in etwa 40-50% der Fälle auf. [symptoma.com]

• Nachtschweiß

  Die Takayasu-Arteriitis beginnt meistens mit allgemeinen Symptomen wie Fieber, Nachtschweiß Nachtschweiß, Myalgien, Arthralgien und Gewichtsverlust Gewichtsverlust. [eref.thieme.de]

  Anfangs allgemeine Symptome wie Fieber, Gewichtsabnahme, Nachtschweiß, Schwäche. Wann zum Arzt? Bei Verdacht sofort. Auslöser Rheumamittel, Antibiotika, Diuretika aus der Thiazidgruppe, Röntgenkontrastmittel, bakterielle, virale und Pilzinfektionen. [medizinfo.de]

  Bluthusten Blutiger Schnupfen, Borkenbildung endonasal, Sinusitis, Hörminderung, subglottische Stenose Ödeme, Mikrohämaturie Arthralgien, Arthritiden, Myalgien Augenprobleme: Episkleritis, Konjunktivitis, retrobulbäres Granulom Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß [vaskulitiszentrum-sued.de]

• Palpable Purpura

  Purpura palpable Purpura Purpura palpable palpable Purpura Skleritis Skleritis Episkleritis Uveitis, Episkleritis, Uveitis, Pseudotumor der Orbita selten Skleritis, Episkleritis, Uveitis selten Skleritis, Episkleritis, Uveitis Rundherde/Infiltrate/Kavernen [eref.thieme.de]

  IgA-Vaskulitis Die IgA-Vaskulitis, vormals Purpura Schönlein-Henoch, zeichnet sich durch vaskulitische Hauterscheinungen in Form einer palpablen Purpura oder durch abdominelle Schmerzen aus. [thieme.de]

  Konjunktivitis Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß Palpable Purpura, Hautnekrosen, Noduli Peroneusschwäche, Hyposensibilität Arthralgien, Arthritiden, Myalgien Sinusitis Asthma bronchiale Sinusitis Peroneusschwäche, Hyposensibilität Palpable Purpura [vaskulitiszentrum-sued.de]

• Petechien

  Akral lokalisierte, stecknadelkopfgroße Petechien bis flächige Hautblutungen durch Thromben im Rahmen einer Septikämie, einhergehend mit Fieber und reduziertem Allgemeinzustand. [eref.thieme.de]

  Arteriolen, Kapillaren, postkapilläre Venolen) betrifft, neigt dazu, Läsionen wie Purpura, Petechien und möglicherweise flache Ulzera zu verursachen. [msdmanuals.com]

  Zeigen sich 5 Petechien/cm² Haut, so ist der Test positiv. Trotz vieler Unterschiede der unterschiedlichen Arten einer Vaskulitis, gibt es doch einige typischen Gemeinsamkeiten. [draco.de]

• Urtikaria

  […] perforation (Sattelnase) Stridor (bei subglottischer Stenose) Hämoptysen Asthma Oligurie/Polyurie Ödeme Mikro-/Makrohämaturie schmerzhafte Hoden Angina pectoris Perimyokarditis Myositis Extremitäteninfarkte palpable Purpura Nagelfalznekrosen, Ulzera Urtikaria [eref.thieme.de]

  Pfeifer-Weber-Christian-Krankheit] ( M35.6 ) Pannikulitis: Lupus- ( L93.2 ) Pannikulitis: Nacken- und Rücken- ( M54.0- ) Pannikulitis: o.n.A. ( M79.3- ) Panarteriitis nodosa ( M30.0 ) Purpura Schoenlein-Henoch ( D69.0 ) Rheumatoide Vaskulitis ( M05.2- ) Serumkrankheit ( T80.6 ) Urtikaria [icd-code.de]

  Urtikaria ist eine Unterart der kutanen Vaskulitis. [vaskulitis.org]

• Nierenversagen

  Bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen ist das Risiko für ein akutes Nierenversagen (ANV) besonders groß. So tritt bei bis zu 90 % der Patienten mit ANCA-Vaskulitis ein intra-renales ANV auf. [thieme.de]

  Nephrotisches Syndrom, Nierenversagen und Bluthochdruck sind mцgliche Komplikationen. [orpha.net]

  Somit kann die Vaskulitis unter anderem zu einem Herzinfarkt, einer Erblindung oder einem Nierenversagen führen. Die Schwierigkeit bei der Diagnosefindung ist, dass zu selten an die Erkrankung gedacht wird. [rheumatologie.hamburg]

  Die entsprechenden Symptome schliessen unter anderem Nasenbluten und behinderte Nasenatmung, eingeschränkte Atmung, Symptome des Nierenversagens, Nervenschmerzen und verschiedene Formen der Hautentzündung ein. [rheumatologie.usz.ch]

• Polyurie

  Akute-Phase-Protein-Erhöhung (BSG, CRP) Leuko-/Thrombozytose, Anämie Vaskulitis Organbeteiligung Sinusitis (blutiger) Schnupfen, Epistaxis Schleimhautulzera Nasenseptumnekrose, -perforation (Sattelnase) Stridor (bei subglottischer Stenose) Hämoptysen Asthma Oligurie/Polyurie [eref.thieme.de]

Die folgenden Untersuchungen sind hilfreich bei der Diagnosestellung von Vaskulitis.

• Blutsenkungsgeschwindigkeit und C-reaktives Protein (CRP): Diese Parameter sind bei den meisten Arten von Vaskulitis erhöht.
• Biopsie der Arteria temporalis: Dadurch ist eine definitive Diagnose von Arteriitis temporalis möglich.
• Aortographie: Aortographie dient dem Nachweis von Stenosen der Aortenäste bei der Diagnose des Kawasaki-Syndroms.
• Angiographie: Die Angiographie der systemischen Gefäße kann bei der Diagnose der Polyarteriitis nodosa helfen [8].
• Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA): Diese Antikörper sind bei Wegner-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom, mikroskopischer Polyangiitis und oft auch bei Kawasaki-Syndrom nachweisbar [9] [10].
• Biopsie des betroffenen Organs: Dies ist hilfreich bei der Diagnose der Polyarteriitis nodosa, wenn nicht genügend klinische Befunde verfügbar sind.

Bei den meisten Formen von Vaskulitis, sind Kortikosteroide das Mittel der Wahl, um die Symptome zu kontrollieren und das Fortschreiten der Krankheit zu begrenzen. Bei einigen Arten von Vaskulitis, wie Arteria temporalis und Churg-Strauss-Syndrom, reichen Kortikosteroide oft alleine aus um eine Reduktion der Symptome zu bewirken. Bei anderen Formen von Vaskulitis, einschließlich Takayasu-Arteriitis und Polyarteriitis nodosa, sind Kortikosteroide meist nicht ausreichend, und werden daher mit Immunsuppressiva, wie Azathioprin und Cyclophosphamid, kombiniert.

Wenn Hepatitis B in Verbindung mit Polyarteriitis nodosa vorhanden ist, sollte eine antivirale Therapie gegeben werden. Bei Kawasaki-Snydrom werden keine Kortikosteroide gegeben, da sie die Dilatation der Koronararterien verschlechtern. Bei dieser Krankheit sind Aspirin und hochdosierte intravenöse Immunglobuline indiziert. Takayasu-Arteriitis kann chirurgische Eingriffe zur Rekanalisierung und Rekonstruktion der Gefäße notwendig machen.

Die Prognose der Patienten mit Vaskulitis ist nicht sehr gut, da es keine definitive Heilung gibt. Organschäden können auch die Morbidität erhöhen. Lebenslange Therapie mit Steroiden kann erforderlich sein, und dies verursacht viele andere systemische Nebenwirkungen.

Alle Arten von Vaskulitis sind üblicherweise idiopathischen Ursprungs. Keine speziellen verursachenden Faktoren konnten identifiziert werden. Polyarteriitis nodosa wird mit Infektion mit Hepatitis B-Virus in Verbindung gebracht. Autoimmunologische Prozesse, insbesondere der Autoimmunreaktion Typ III, scheinen eine wichtige Rolle zu spielen.

Es gibt große Unterschiede in der Epidemiologie von verschiedenen Arten von Vaskulitis. Arteriitis temporalis tritt in der Regel bei Patienten über 50 Jahren auf. Takayasu-Arteriitis ist häufiger bei Menschen unter 40 Jahren. Darüber hinaus ist sie sehr viel häufiger bei Frauen, das Verhältnis Männer zu Frauen beträgt 1:8.

Polyarteriitis nodosa ist in allen Altersgruppen verbreitet, jedoch ist die höchste Inzidenz in der vierten und fünften Lebensdekade zu finden. Die Inzidenz ist doppelt so hoch bei Männern im Vergleich zu Frauen. Kawasaki-Syndrom ist am häufigsten in Japan und betrifft vor allem Kinder unter dem Alter von 5 Jahren. Purpura Schönlein-Henoch ist auch bei Kindern häufiger und betrifft Jungen häufiger im Vergleich zu Mädchen [3].

Vaskulitis bezeichnet eine Entzündung der Blutgefäße. Die Art der Entzündung kann in verschiedenen Arten von Vaskulitis variieren. Die Symptome dieser Krankheiten hängen auch von der Lage und Größe beteiligten Gefäße ab.

Die meisten Arten von Vaskulitis sind idiopathischen Ursprungs und können nicht verhindert werden. Das Risiko für die Entwicklung der Polyarteriitis nodosa kann durch Vorsorgemaßnahmen gegen Hepatitis B-Infektion reduziert werden.

Vaskulitis ist die Entzündung der Blutgefäße. Der Begriff bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen Gefäße unterschiedlicher Größe und verschiedene Regionen des Körpers betroffen sein können.

Vaskulitis ist nach der Beteiligung der großen, mittleren und kleinen Gefäße eingestuft [1]. Vaskulitis der großen Gefäße hat zwei Subtypen, Arteriitis temporalis und Takayasu Arteriitis. Vaskulitis der mittleren Gefäße besteht ebenfalls aus zwei Haupttypen: Polyarteriitis nodosa und Kawasaki-Syndrom. Vaskulitis der kleinen Gefäße hat zahlreiche Formen, einschließlich mikroskopischer Polyangiitis, Wegner-Granulomatose, Purpura Schönlein-Henoch und Churg-Strauss-Syndrom [2].

Vaskulitis bedeutet Entzündung der Gefäße des Körpers. Es gibt mehrere Arten von Vaskulitis, die unterschiedliche Regionen und Gefäße betreffen und verschiedenste Symptome verursachen können. Gibt es keine definitive Heilung der Krankheit und Steroide werden normalerweise verwendet, um die Symptome der Krankheit zu kontrollieren.

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2. Jennette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. The New England journal of medicine. Nov 20 1997;337(21):1512-1523.
3. Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Incidence of Henoch-Schonlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet. Oct 19 2002;360(9341):1197-1202.
4. Wasowska-Sznajderman T, Januszewicz W, Chodakowska J, et al. [Giant cell arteritis--presentation of 3 cases]. Polskie Archiwum Medycyny Wewnetrznej. Apr 1994;91(4):298-301.
5. Nebreda Perez V, Sierra Perez E, Gonzalez Alvarez MI, Abella Jimeno A. [Kawasaki disease. Presentation of 8 cases]. Anales espanoles de pediatria. Jun 1987;26(6):444-448.
6. Cabral DA, Uribe AG, Benseler S, et al. Classification, presentation, and initial treatment of Wegener's granulomatosis in childhood. Arthritis and rheumatism. Nov 2009;60(11):3413-3424.
7. Morita H, Kitano Y. Allergic granulomatosis and angiitis of Churg-Strauss syndrome. International journal of dermatology. Oct 1996;35(10):726-728.
8. Schluter A, Hirsch W, Jassoy A, et al. [MR angiography in diagnosis of vasculitis and benign angiopathies of the central nervous system]. RoFo : Fortschritte auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen und der Nuklearmedizin. Jun 2001;173(6):522-527.
9. de Groot K, Schnabel A, Gross WL. [ANCA-associated vasculitis (Wegener's granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, microscopic polyangiitis). 2. Diagnostic procedure]. Zeitschrift fur Rheumatologie. Sep-Oct 1995;54(5):291-302.
10. Falk RJ, Jennette JC. ANCA small-vessel vasculitis. Journal of the American Society of Nephrology : JASN. Feb 1997;8(2):314-322.