Symptome
Abb. 41.5 Symptome bei VIPom. bei seltener extrapankreatischer Lokalisation meist Ganglioneurome bzw. [eref.thieme.de]
Die Konstellation der Symptome W ässrige D iarrhoe, H ypokaliämie und A chlorhydrie wird auch als WDHA-Syndrom bezeichnet. [flexikon.doccheck.com]
Neurologisch
- Lethargie
Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen treten häufig auf. Bei 20% der Patienten tritt während der Diarrhöattacken ein Flush ähnlich dem beim Karzinoidsyndrom auf. [msdmanuals.com]
Weitere klinische Symptome: Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen. mit einem Nicht selten sind die Diarrhöattacken Flush verbunden. Labor Erhöhtes VIP im Serum. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Systemisch
- Gewichtsverlust
Im Verlauf können sich Dehydratation, Gewichtsverlust, Diabetes mellitus und eine tubuläre Nephropathie (durch die Hypokaliämie) entwickeln. Zunächst wird die VIP-Konzentration im Serum bestimmt. [eref.thieme.de]
Fallbeschreibung: Ein 77-jähriger Patient wurde wegen seit 6 Wochen bestehender, wässriger Diarrhoen und einem Gewichtsverlust von 6 kg im genannten Zeitraum stationär aufgenommen. [thieme-connect.com]
Symptome und Beschwerden ACTHom ACTH Pankreas Cushing-Syndrom Gastrinom ( Gastrinom ) Gastrin Pankreas (60%) Duodenum (30%) Andere (10%) Abdominalschmerzen, peptische Ulzera, Diarrhö Glukagonom ( Glukagonom ) Glucagon Pankreas Glukoseintoleranz, Ausschlag, Gewichtsverlust [msdmanuals.com]
Durchfälle (bei 70 Prozent der Betroffenen): Sie werden durch Serotonin hervorgerufen und bewirken auf Dauer erheblichen Gewichtsverlust. [medizinfo.de]
Klinisch zeigt sich ein Zuckererkrankung, ein Gewichtsverlust, eine Blutarmut, Durchfälle, Thromboseneigung und ein charakteristischer Hautausschlag mit Blasenbildung (sogenanntes Erythema necrolyticum migrans), welches hauptsächlich in den Beugefalten [enets-zentrum.de]
- Schmerz
Abdominelle Schmerzen bestanden nicht, ebenso wenig signifikante Begleiterkrankungen. In der ÖGD Nachweis einer GERD (I), keine spezifische Entzündung; in der Koloskopie zeigte sich das Bild einer geringgradigen, unspezifischen Kolitis. [thieme-connect.com]
In einigen Fällen leiden die Betroffenen auch an Herzbeschwerden oder an Schmerzen im Herzen. Treten die Symptome des Verner-Morrison-Syndroms auf, so sollte der Betroffenen einen Internisten oder einen Allgemeinarzt kontaktieren. [medlexi.de]
Ein Phäo würde ja die Leitsymptome Schmerz und Durchfall nicht erklären, oder? Wenn wir RR und HWI als Nebenbefunde annehmen. [medi-learn.de]
Desweiteren bestehen meist wässrige Durchfälle, die teilweise mit abdominellen Schmerzen einhergehen. Im weiteren Verlauf kann es unter dem Karzinoid-Syndrom zu einer Karzinoid-Herzerkrankung kommen. [enets-zentrum.de]
Übersicht der häufigsten Leitsymptome Sezerniertes Hormon Leitsymptome (Klassisches) Karzinoid-Syndrom Serotonin Diarrhö Abdominelle Krämpfe Flush-Symptomatik Karzinoid-Herzerkrankung Gastrinom Gastrin Zollinger-Ellison-Syndrom Abdominelle Schmerzen bei [amboss.com]
- Schwäche
Weitere klinische Zeichen sind allgemeine Schwäche, Exsikkose, krampfartige Bauchschmerzen, und eine Flush-ähnliche Symptomatik. [bs-lab.at]
Der Verlust des Kaliums, der Bicarbonate und des Magnesiums trägt zur Entwicklung der Azidose, der geäusserten Schwäche und tetanitscheskich der Konvulsionen bei. [medicalmeds.eu]
Die typischen Anzeichen dafür sind Hitzegefühl, Heißhunger, Schwäche, Herzjagen und Zittern. Nach der Zufuhr von Glucose erfolgt eine prompte Besserung der Beschwerden. [medizinfo.de]
- Fieber
[…] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber [dimdi.de]
Haut
- Gesichtsrötung
Nüchternhypoglykämie Somatostatinom Somatostatin Pankreas (56%) Duodenum/Jejunum (44%) Glukoseintoleranz, Diarrhö, Gallensteine VIPom ( VIPom ) Vasoaktives intestinales Polypeptid Pankreas (90%) Andere (10%) Schwere wässrige Diarrhöen, Hypokaliämie, anfallsartige Gesichtsrötung [msdmanuals.com]
Flüssigkeitsmangel, Kaliummangel, Magensäuremangel Glucagonom chronischer, wandernder Ausschlag, milde Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) Somatostatinom Milder Diabetes mellitus, Gallensteine, Durchfälle, Fettstühle Karzinoid-Syndrom Anfallsartige Gesichtsrötung [klinikum.uni-heidelberg.de]
- Erythem
Aufgrund der Freisetzung von Glucagon kommt es zu folgenden Symptomen: Nicht sehr ausgeprägter Diabetes Gewichtsverlust Wandernde Bereiche von geröteter, sich ablösender Haut (nekrolytisches migratorisches Erythem). [medizinfo.de]
Gastro-intestinal
- Diarrhoe
Bei der Hälfte der Patienten ist die Diarrhö konstant; bei den anderen wechselt die Schwere der Diarrhö im Verlauf. Bei 33% der Patienten geht eine Diarrhö der Diagnose 1 Jahr voraus, aber 25% haben ≥ 5 Jahre Diarrhöen vor der Diagnosestellung. [msdmanuals.com]
Hypokaliämie und Diarrhö sind wesentlich häufiger bedingt durch Hypokaliämie Laxanzienabusus Laxanzienabusus. [eref.thieme.de]
[…] coli-Infektion, an ein villöses Adenom im distalen Kolon und an einen Gallensäure-Spill-over mit chologener Diarrhö gedacht werden. [medicoconsult.de]
Bei etwa 50% der Patienten ist die Diarrhö konstant; bei den anderen wechselt die Schwere der Diarrhö im Verlauf. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
In der Hälfte der Fälle die Diarrhöe postojanna; in übrig ändert sich die Schwere der Diarrhöe auf die Dauer. [medicalmeds.eu]
- Bauchschmerzen
Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen treten häufig auf. Bei 20% der Patienten tritt während der Diarrhöattacken ein Flush ähnlich dem beim Karzinoidsyndrom auf. [msdmanuals.com]
Weitere klinische Zeichen sind allgemeine Schwäche, Exsikkose, krampfartige Bauchschmerzen, und eine Flush-ähnliche Symptomatik. [bs-lab.at]
Weitere klinische Symptome: Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen. mit einem Nicht selten sind die Diarrhöattacken Flush verbunden. Labor Erhöhtes VIP im Serum. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Magensäuremangel Glucagonom chronischer, wandernder Ausschlag, milde Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) Somatostatinom Milder Diabetes mellitus, Gallensteine, Durchfälle, Fettstühle Karzinoid-Syndrom Anfallsartige Gesichtsrötung (Flush-Symptomatik), krampfartige Bauchschmerzen [klinikum.uni-heidelberg.de]
Stenosierung des betroffenen Darmabschnitts (z.B. unspezifische abdominelle Beschwerden bis hin zum Ileus ) Bei funktioneller Wirksamkeit mit Hormonaktivität : Karzinoid-Syndrom Flush mit Tachykardien sowie Blutdruckschwankungen Diarrhö und kolikartige Bauchschmerzen [amboss.com]
- Erbrechen
Ursachen unklar Symptome starke Durchfälle: wässrig, bis 3- 8 l pro Tag, Dehydratation Hypokaliämie: Muskelschwäche/-krämpfe, Müdigkeit, Erbrechen, Brauchkrämpfe, Erbrechen, Verwirrtheit Diabetes mellitus Achlorhydrie: Fehlen an Magensäure Diagnose Anamnese [medizin-kompakt.de]
Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen treten häufig auf. Bei 20% der Patienten tritt während der Diarrhöattacken ein Flush ähnlich dem beim Karzinoidsyndrom auf. [msdmanuals.com]
Im weiteren Verlauf führt das Verner-Morrison-Syndrom zu Erbrechen und zu Beschwerden am Herzen. Sollte es nicht zu einer Behandlung kommen, kann die Krankheit auch zum Tod des Patienten führen. [medlexi.de]
Weitere klinische Symptome: Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen. mit einem Nicht selten sind die Diarrhöattacken Flush verbunden. Labor Erhöhtes VIP im Serum. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
- Darmerkrankung
Chronisch entzündliche Darmerkrankung? Jetzt aber mal Hand aufs Herz und ehrlich sein: Hat jemand von Euch schon mal ein Phäochromozytom gesehen (bzw. einen Patienten damit)? Ich glaube auch so 3-4. [medi-learn.de]
Gesicht, Kopf & Nacken
- Rötung des Gesichts
[…] von Gesicht und Hals (Flush) Diabetes aufgrund der Zerstörung Insulin produzierender Zellen in der Bauchspeicheldrüse Gut zu wissen Das durch ein Vipom ausgelöste Krankheitsbild bezeichnet man auch als „Verner-Morrison-Syndrom“. [leben-mit-net.de]
Wie beim Karzinoid kann ein flush (anfallsweise Rötung von Gesicht und Hals) auftreten. [de.wikipedia.org]
Die Hauptsymptome sind: Flush (bei 70-80 Prozent der Betroffenen): Anfallsartiges Auftreten von Hitzewallung, Schwitzen und Herzjagen mit gleichzeitiger Rötung von Gesicht und Hals. Der Flush dauert meist nur einige Sekunden bis wenige Minuten an. [medizinfo.de]
Es kann zu einem Flush kommen, bei dem der Erkrankte eine a nfallsartige Rötung im Gesicht bekommt. [dr-gumpert.de]
Muskuloskeletal
- Muskelschwäche
Ursachen unklar Symptome starke Durchfälle: wässrig, bis 3- 8 l pro Tag, Dehydratation Hypokaliämie: Muskelschwäche/-krämpfe, Müdigkeit, Erbrechen, Brauchkrämpfe, Erbrechen, Verwirrtheit Diabetes mellitus Achlorhydrie: Fehlen an Magensäure Diagnose Anamnese [medizin-kompakt.de]
[…] eine Erschlaffung der Muskulatur von Magen und Darm und setzt dadurch Wasser im Dünndarm frei. photocasefylcoi6a56305793_five Die wichtigsten Symptome sind: wässrige Durchfälle mit Ausscheidungsmengen von bis zu acht Litern pro Tag dadurch bedingt: Muskelschwäche [leben-mit-net.de]
Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen treten häufig auf. Bei 20% der Patienten tritt während der Diarrhöattacken ein Flush ähnlich dem beim Karzinoidsyndrom auf. [msdmanuals.com]
T. ausgeprägten Hypokaliämie und Azidose: Muskelschwäche, Abnahme der Reflexstärke, typische EKG-Veränderungen. Es kann eine Hyperkalzämie gefunden werden; es treten oft Hautveränderungen auf. [medicoconsult.de]
- Muskelkrampf
Erschlaffung der Muskulatur von Magen und Darm und setzt dadurch Wasser im Dünndarm frei. photocasefylcoi6a56305793_five Die wichtigsten Symptome sind: wässrige Durchfälle mit Ausscheidungsmengen von bis zu acht Litern pro Tag dadurch bedingt: Muskelschwäche, Muskelkrämpfe [leben-mit-net.de]
Dies führt zum Verlust von Flüssigkeit und Elektrolyten, vor allem zu Hypokaliämie merkbar an Muskelschwäche, Muskelkrämpfe, Müdigkeit Mangel an Magensaft Häufig findet sich bei den Durchfallattacken eine anfallsweise Rötung im Gesicht (Flush) Top Multiple [medizinfo.de]
Weitere Symptome sind Muskelkrämpfe, starke Müdigkeit, Erbrechen und Herzrhythmusstörungen. Die Erkrankung kann durchaus tödlich enden. Hierbei bildet der Flüssigkeitsverlust den größten Risikofaktor. [medlexi.de]
Diagnostik
Durch Raumforderung im Pankreas und dessen zunehmender Funktionseinschränkung liegt meistens eine gestörte Glukosetoleranz oder ein insulinabhängiger Diabetes mellitus vor. 3 Diagnostik Die Verdachtsdiagnose kann durch die Bestimmung von VIP aus dem Blut [flexikon.doccheck.com]
Serum
- Hypochlorhydrie
Hypochlorhydrie). Die Tumoren sind vorwiegend im Pankreas lokalisiert, daneben können Ganglioneuroblastome (v. a. bei Kindern) und selten Phäochromocytome VIP produzieren. [leistungsverzeichnis.labor-gaertner.de]
Hypochlorhydrie gekennzeichnet. Weitere klinische Zeichen sind allgemeine Schwäche, Exsikkose, krampfartige Bauchschmerzen, und eine Flush-ähnliche Symptomatik. [bs-lab.at]
Lokalisation des Primärtumors : Zumeist im Pankreas Klinik ( WDHA-Syndrom, Verner-Morrison-Syndrom ) Wässrige Durchfälle Hypokaliämie Achlorhydrie /Hypochlorhydrie im Magen Glucagonom Diagnostik Klinische Chemie 5-Hydroxyindolessigsäure im 24-Stunden-Urin [amboss.com]
Therapie
Allgemeinmaßnahmen: Bekämpfung der Symptome Medikamentöse Therapie: Chemotherapie Operative Therapie: Tumorentfernung [medizin-kompakt.de]
Zur Darstellung eignen sich die Endosonographie, das MRT und das CT. 4 Therapie Die therapeutischen Optionen sind begrenzt. Zur Symptomlinderung kann die Sekretion von VIP durch Somatostatin-Analoga wie Octreotid gehemmt werden. [flexikon.doccheck.com]
Prognose
Trotz der insgesamt schlechten Prognose wurden Verläufe mit einem Überleben von 25 Jahren berichtet (Johnston et al. 2008). [eref.thieme.de]
Prognose Die Prognose hängt vom Stadium bei der Erstdiagnose ab. Dank der erweiterten Therapiemöglichkeiten auch von Lebermetastasen ist ein mehrjähriges Überleben auch im fortgeschrittenen Stadium nicht mehr ausgeschlossen. [medicoconsult.de]
Prognose [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ] Aufgrund der massiven Dehydratation kann die Krankheit durchaus tödlich verlaufen. [de.wikipedia.org]
Metastasierung meist erst bei größeren Karzinoiden ( >2 cm ) sowie häufiger bei Lokalisation im Ileum und Kolon → schlechte Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.com]
DGVS-Leitlinie in AMBOSS Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Ätiologie
Die genaue Ätiologie ist nicht bekannt, das Auftreten erfolgt meist sporadisch. [amboss.com]
Epidemiologie
Die Erstbeschreibung erfolgte durch Verner und Morrison im Jahr 1958. [1] Epidemiologie [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ] Das VIPom ist eine sehr seltene Krankheit. Pro Jahr tritt etwa ein Fall auf 10 Millionen Personen auf. [de.wikipedia.org]
Vorkommen/Epidemiologie Inzidenz: 0,05-0,2 /100.000 Personen. VIPome bilden etwa 2% aller neuroendokrinen Tumoren des gastroentero-pankreatischen Systems (Lehnert H 2015). Manifestation Kinder und Erwachsene; Altersgipfel: 50. Lebensjahr. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Serotonin, Tachykininen, Bradykininen und Histaminen v.a. durch NEN des Dünndarms Epidemiologie Häufigstes NEN-Syndrom Ca. 41% der Patienten mit hormonell aktiven NEN Pathophysiologie: Normalerweise tritt das Karzinoid-Syndrom erst nach einer hepatischen [amboss.com]
Pathophysiologie
Lunge Weitere neuroendokrine Tumoren : Gastrinom, Insulinom Pathophysiologie Intestinale Karzinoide zeigen in der Regel erst nach hepatischer Metastasierung das klassische Karzinoid-Syndrom → die hormonaktiven Substanzen (v.a. [amboss.com]
DGVS-Leitlinie in AMBOSS Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]