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Von-Willebrand-Krankheit

Von-Willebrand-Syndrom

Die Von Willebrand-Krankheit, auch als Angiohämophilie oder von-Willebrand-Jürgens-Syndrom bekannt, ist eine häufige, erbliche hämorrhagische Erkrankung. Sie ist durch Mutationen charakterisiert, die zu einer Abnahme der Spiegel oder einer Beeinträchtigung in der Aktivität des Von-Willebrand-Faktors (VWF) führen.

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Symptome

Patienten mit Von Willebrand-Krankheit können in jedem Alter symptomatisch werden. Hämatome und heftige Epistaxis sind die häufigsten Manifestationen der Krankheit. Übermäßige Menstruationsblutungen sind ein häufiges Symptom bei Frauen [1]. Starke, langanhaltende Blutungen treten auch bei kleinen Wunden oder nach Eingriffen, wie etwa nach Zahnentfernung oder Tonsillektomie auf. Gastrointestinale Blutungen sind selten. Bei Patienten mit Von-Willebrand-Krankheit sind die Befunde der körperlichen Untersuchung normal, abgesehen von den Zeichen einer erhöhten Blutungstendenz, wie Hämatomen [2] [3].

Petechien
  • Symptome In der Schwere unterschiedlich kann es zu folgenden Symptomen kommen: punktförmige Haut- und Schleimhautblutungen (Petechien) häufiges Nasenbluten starke und lange anhaltende Regelblutung bei Frauen können bis zur Blutarmut führen Nachblutungen[medizinfo.de]
Epistaxis
  • Menorrhagie, Epistaxis und gastro-intestinale Blutungen). Ursache des Typ 2A-VWS sind Mutationen im VWF -Gen (12p13.3).[orpha.net]
  • Menorrhagie, Epistaxis und gastro-intestinale Blutungen). Ursache des Typ 2M-VWS sind Mutationen im VWF -Gen (12p13.3). Das Typ 2M-VWS wird autosomal-dominant vererbt.[orpha.net]
  • Hämatome und heftige Epistaxis sind die häufigsten Manifestationen der Krankheit. Übermäßige Menstruationsblutungen sind ein häufiges Symptom bei Frauen.[symptoma.com]
  • Im allgemeinen handelt es sich um mukokutane Blutungen (Epistaxis, Menorrhagie) oder um verlängerte Blutungen nach Verletzungen oder chirurgischen Eingriffen. Die Blutungen können durch einen Score quantifiziert werden.[orpha.net]
Zahnfleischbluten
  • Auch häufiges Zahnfleischbluten kann auf die Erkrankung hinweisen. Laboruntersuchung ist notwendig Nachgewiesen werden kann die Krankheit durch eine Laboruntersuchung, die vom Arzt in Auftrag gegeben wird.[t-online.de]
  • Nasen- oder Zahnfleischbluten dauern länger an. Schwere Blutungen können für die Betroffenen dramatische Folgen haben. Selbst Routine-OPs können tödlich enden – wenn Patient und Arzt von der Krankheit nichts wissen![bild.de]
  • Die Schleimhäute der Betroffenen bluten fast permanent — Nasen-, sowie Zahnfleischbluten und deutlich verlängerte Menstruationszyklen bei Frauen sind Anzeichen der Krankheit.[rp-online.de]
Anhaltende Blutungen
  • Insbesondere nach Operationen können aber lang anhaltende Blutungen auftreten. Bei Frauen ist die Menstruation verstärkt und bei Stoßverletzungen bilden sich großflächige Hämatome .[medlexi.de]
  • Erkenntlich ist der Typ eins durch die Neigung zu lang anhaltenden Blutungen und Nachblutungen, beispielsweise nach operativen Eingriffen. Bei weiblichen Betroffenen sind größere Hämatome und häufigere Menorrhagien nicht auszuschließen.[thrombozyten-info.de]
Starke Menstruationsblutung
  • Anzeichen und Symptome der von-Willebrand-Erkrankung bei Frauen Starke Menstruationsblutungen oft die wichtigsten Zeichen des von Willebrand-Erkrankung bei Frauen.[sun1001.com]
  • Übermäßig starke Menstruationsblutungen sowie Schleimhautblutungen werden ebenfalls häufig beobachtet.[sogz.de]

Diagnostik

Die Anamnese sollte Blutungsereignisse und eine ausführliche Familienanamnese umfassen [4]. Jegliche Verwendung von Medikamenten, die die Koagulation beeinflussen könnten, sollte ebenfalls abgefragt werden [2]. Die labormedizinischen Untersuchungen zeigen einen Mangel oder qualitativen Defekt des Von-Willebrand-Faktors (VWF) bei Patienten mit Von Willebrand-Krankheit. Die Konzentrationen variieren dabei mit physiologischem Stress. Die Plasmaspiegel von VWF können bei Patienten intermittierend normal sein, daher sollten die Untersuchungen nach mehr als 2 Wochen wiederholt werden, um abnormale Ergebnisse zu bestätigen. Während der Schwangerschaft, bei Infektionen oder nach Belastung können die Ergebnisse möglicherweise inkorrekt sein.

Prothrombinzeit (PT), Gerinnungsfaktor VIII und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) sind einige der wichtigen Tests, die durchgeführt werden müssen, um die Von Willebrand-Krankheit zu bestätigen. Zudem ist die Blutgruppenbestimmung wichtig, da Personen mit Blutgruppe 0 nur ungefähr 50-75% des VWF-Spiegels im Vergleich mit den anderen Blutgruppen vorweisen. aPTT ist leicht verlängert bei etwa der Hälfte der Patienten mit Von Willebrand-Krankheit. Niedrige Spiegel von Gerinnungsfaktor VIII verursachen diese Verlängerung, da eine der wichtigen Funktionen von VWF ist, den Abbau von Gerinnungsfaktor VIII zu verhindern [2] [3].

Therapie

  • Ziele der Therapie Heilbar ist das von-Willebrand-Syndrom bisher nicht. Wohl aber kann die Erkrankung durch eine geeignete Therapie sehr gut beherrscht werden.[medizinfo.de]
  • Die Therapien reichen von Medikamenten, die die Ausschüttung des Von-Willebrand-Faktors stimulieren, bis zur Bluttransfusion mit diesem Faktor. Nach oben[fid-gesundheitswissen.de]
  • Tranexamsäure bei abnormen Blutungen im HNO-Bereich und Östrogen-Progesteron bei Menorrhagien sind, als alleinige Medikation oder adjuvant verordnet, wirkungsvolle Therapien.[orpha.net]
  • Nach operativen Eingriffen kommt es vor allem nach dem Ziehen von Zähnen und bei Operationen im Hals-Nasen-Ohren-Bereich, aber auch bei anderen Eingriffen ohne vorherige Therapie zu Blutungskomplikationen.[sogz.de]
  • Wissen und Therapie Das sollten Sie wissen. Bei dem Von-Willebrand-Syndrom oder Willebrand-Jürgens-Syndrom handelt es sich um die häufigste erbliche Blutgerinnungsstörung. Insgesamt ist etwa bis zu 1 % der Bevölkerung betroffen.[info-von-willebrand.de]

Prognose

  • Bei Betreuung in spezialisierten hämostasiologischen Krankenhausabteilungen haben Patienten selbst mit den schwersten Formen der Krankheit eine gute Prognose.[orpha.net]
  • Die Prognose wird durch die Grunderkrankung bestimmt. Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information. Der Inhalt dieser Website ersetzt in keiner Weise eine professionelle Beratung oder Behandlung durch qualifizierte Fachleute.[orpha.net]
  • In jedem Fall hat sich die Prognose für die Patienten durch stetige Forschung und Fortschritte im Bereich der Behandlungs- und Diagnosemöglichkeiten deutlich verbessert.[apotheken-wissen.de]

Epidemiologie

  • ICD-10 -Code: D68.0 MeSH -ID: D014842 2 Epidemiologie Das von Willebrand-Jürgens-Syndrom ist eine genetisch bedingte Erkrankung. Erworbene Formen sind beschrieben, jedoch sehr selten. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Die Wahl der Behandlungsart hängt von der vermuteten Pathophysiologie und vom klinischen Status ab: Intravenöse Gabe von Immunglobulinen (im Fall von monoklonaler Gammopathie unbestimmter Signifikanz); Desmopressin oder VWF-Konzentrate (jedoch sind vor[orpha.net]
  • Die Wahl der Behandlungsart hдngt von der vermuteten Pathophysiologie und vom klinischen Status ab: Intravenцse Gabe von Immunglobulinen (im Fall von monoklonaler Gammopathie unbestimmter Signifikanz); Desmopressin oder VWF-Konzentrate (jedoch sind vor[orpha.net]

Quellen

Artikel

  1. Lukes AS, Kadir RA, Peyvandi F, Kouides PA. Disorders of hemostasis and excessive menstrual bleeding: prevalence and clinical impact. Fertil Steril 2005; 84:1338.
  2. Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al, and the NHLBI von Willebrand Disease Expert Panel. The Diagnosis, Evaluation, and Management of von Willebrand Disease. Bethesda, Md: National Heart, Lung, and Blood Institute. NIH publication no. 08-5832. December 2007.
  3. Rodeghiero F, Castaman G, Tosetto A. How I treat von Willebrand disease. Blood. Aug 6 2009;114(6):1158-65.
  4. Drews CD, Dilley AB, Lally C, et al. Screening questions to identify women with von Willebrand disease. J Am Med Womens Assoc 2002; 57:217.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:47