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Von-Willebrand-Krankheit

Von-Willebrand-Syndrom

Die Von Willebrand-Krankheit, auch als Angiohämophilie oder von-Willebrand-Jürgens-Syndrom bekannt, ist eine häufige, erbliche hämorrhagische Erkrankung. Sie ist durch Mutationen charakterisiert, die zu einer Abnahme der Spiegel oder einer Beeinträchtigung in der Aktivität des Von-Willebrand-Faktors (VWF) führen.

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Symptome

Patienten mit Von Willebrand-Krankheit können in jedem Alter symptomatisch werden. Hämatome und heftige Epistaxis sind die häufigsten Manifestationen der Krankheit. Übermäßige Menstruationsblutungen sind ein häufiges Symptom bei Frauen [1]. Starke, langanhaltende Blutungen treten auch bei kleinen Wunden oder nach Eingriffen, wie etwa nach Zahnentfernung oder Tonsillektomie auf. Gastrointestinale Blutungen sind selten. Bei Patienten mit Von-Willebrand-Krankheit sind die Befunde der körperlichen Untersuchung normal, abgesehen von den Zeichen einer erhöhten Blutungstendenz, wie Hämatomen [2] [3].

Epistaxis
  • Menorrhagie, Epistaxis und gastro-intestinale Blutungen). Ursache des Typ 2A-VWS sind Mutationen im VWF -Gen (12p13.3).[orpha.net]
  • Hämatome und heftige Epistaxis sind die häufigsten Manifestationen der Krankheit. Übermäßige Menstruationsblutungen sind ein häufiges Symptom bei Frauen.[symptoma.com]
Zahnfleischbluten
  • Er äußert sich in einer milden Blutungsneigung, die sich als Zahnfleischbluten, Nasenbluten und in einer verlängerten Periodenblutung zeigt.[netdoktor.at]

Diagnostik

Die Anamnese sollte Blutungsereignisse und eine ausführliche Familienanamnese umfassen [4]. Jegliche Verwendung von Medikamenten, die die Koagulation beeinflussen könnten, sollte ebenfalls abgefragt werden [2]. Die labormedizinischen Untersuchungen zeigen einen Mangel oder qualitativen Defekt des Von-Willebrand-Faktors (VWF) bei Patienten mit Von Willebrand-Krankheit. Die Konzentrationen variieren dabei mit physiologischem Stress. Die Plasmaspiegel von VWF können bei Patienten intermittierend normal sein, daher sollten die Untersuchungen nach mehr als 2 Wochen wiederholt werden, um abnormale Ergebnisse zu bestätigen. Während der Schwangerschaft, bei Infektionen oder nach Belastung können die Ergebnisse möglicherweise inkorrekt sein.

Prothrombinzeit (PT), Gerinnungsfaktor VIII und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) sind einige der wichtigen Tests, die durchgeführt werden müssen, um die Von Willebrand-Krankheit zu bestätigen. Zudem ist die Blutgruppenbestimmung wichtig, da Personen mit Blutgruppe 0 nur ungefähr 50-75% des VWF-Spiegels im Vergleich mit den anderen Blutgruppen vorweisen. aPTT ist leicht verlängert bei etwa der Hälfte der Patienten mit Von Willebrand-Krankheit. Niedrige Spiegel von Gerinnungsfaktor VIII verursachen diese Verlängerung, da eine der wichtigen Funktionen von VWF ist, den Abbau von Gerinnungsfaktor VIII zu verhindern [2] [3].

Prognose

  • Bei Betreuung in spezialisierten hämostasiologischen Krankenhausabteilungen haben Patienten selbst mit den schwersten Formen der Krankheit eine gute Prognose.[orpha.net]

Quellen

Artikel

  1. Lukes AS, Kadir RA, Peyvandi F, Kouides PA. Disorders of hemostasis and excessive menstrual bleeding: prevalence and clinical impact. Fertil Steril 2005; 84:1338.
  2. Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al, and the NHLBI von Willebrand Disease Expert Panel. The Diagnosis, Evaluation, and Management of von Willebrand Disease. Bethesda, Md: National Heart, Lung, and Blood Institute. NIH publication no. 08-5832. December 2007.
  3. Rodeghiero F, Castaman G, Tosetto A. How I treat von Willebrand disease. Blood. Aug 6 2009;114(6):1158-65.
  4. Drews CD, Dilley AB, Lally C, et al. Screening questions to identify women with von Willebrand disease. J Am Med Womens Assoc 2002; 57:217.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:47