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Zentrales Cushing-Syndrom

Morbus Cushing

Das zentrale Cushing-Syndrom, auch als Morbus Cushing bekannt, ist durch einen hohen Cortisolspiegel im Blut, der zu dem typischen cushingoiden Habitus führt, verursacht durch einen ACTH-produzierenden Hypophysentumor, gekennzeichnet.

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Symptome

Die Symptome des zentralen Cushing-Syndroms sind vielfältig und umfassen:

Häufig liegen nur einzelne Symptome vor. Zu den spezifischeren klinischen Zeichen zählen Striae rubrae distensae von über einem Zentimeter Breite, proximale Muskelschwäche und Hautatrophie.

Hypertonie
  • Die Folgen sind Hypertonie, Hypervolämie und Hypernatriämie. Durch Bindung an nukleäre Glukokortikoidrezeptoren werden Gene aktiviert, die für Enzyme der Glukoneogenese, Lipolyse und Proteolyse codieren.[flexikon.doccheck.com]
Reizbarkeit
  • Neben den bekannten Veränderungen des Habitus und der Haut kommt es häufig zu Depressionen, Verlangsamung, Reizbarkeit, Einbußen von Konzentration und Gedächtnis sowie zu Angst und Schlafstörungen.[eref.thieme.de]
Stammfettsucht
  • Die Symptome des zentralen Cushing-Syndroms sind vielfältig und umfassen: Wachstumsverzögerung Gewichtszunahme Stammfettsucht mit Büffelnacken Vollmondgesicht Striae rubrae distensae Hautatrophie Akne Hirsutismus Hyperpigmentierung Muskelatrophie Muskelschwäche[symptoma.com]
Vollmondgesicht
  • Die Patientin hat ein ausgeprägtes Vollmondgesicht Vollmondgesicht mit Gesichtsrötung und einen verbreiterten Nacken Büffelnacken. An der Bauchhaut finden sich mehrere rötlich-livide Streifen.[eref.thieme.de]
  • Die Symptome des zentralen Cushing-Syndroms sind vielfältig und umfassen: Wachstumsverzögerung Gewichtszunahme Stammfettsucht mit Büffelnacken Vollmondgesicht Striae rubrae distensae Hautatrophie Akne Hirsutismus Hyperpigmentierung Muskelatrophie Muskelschwäche[symptoma.com]
Gewichtszunahme
  • Fallbeschreibung siehe „Gewichtszunahme und Erschöpfung“.[eref.thieme.de]
  • Die Symptomatik und somit auch das klinische Krankheitsbild entspricht im Allgemeinen dem Cushing-Syndrom: Symptome der Erkrankung können ein rundes Mondgesicht, Stammfettsucht (dünne Arme und Beine, dicker Rumpf mit „Stiernacken“), Gewichtszunahme, verringerte[de.wikipedia.org]
  • Übermäßig viel Cortisol verursacht schnelle Gewichtszunahme, erhöhten Blutdruck und Muskelschwäche. Die Patienten haben ein erhöhtes Risiko für Osteoporose und Infektionskrankheiten und können kognitive Defizite oder sogar Depressionen entwickeln.[mpg.de]
Cushingoider Habitus
  • Das zentrale Cushing-Syndrom, auch als Morbus Cushing bekannt, ist durch einen hohen Cortisolspiegel im Blut, der zu dem typischen cushingoiden Habitus führt, verursacht durch einen ACTH-produzierenden Hypophysentumor, gekennzeichnet.[symptoma.com]
Schwäche
  • Neben Mineralo- und Glucocorticoiden wird in der Nebenniere u. a. schwach androgen wirkendes Dehydroepiandrosteron (DHEA) gebildet, die Vorstufe der steroidalen Sexualhormone.[eref.thieme.de]
Polydipsie
  • […] zentralen Cushing-Syndroms sind vielfältig und umfassen: Wachstumsverzögerung Gewichtszunahme Stammfettsucht mit Büffelnacken Vollmondgesicht Striae rubrae distensae Hautatrophie Akne Hirsutismus Hyperpigmentierung Muskelatrophie Muskelschwäche Polyurie und Polydipsie[symptoma.com]
Striae distensae
  • Die veränderte Physiognomie, die Striae distensae Striae distensae, die stammbetonte Adipositas Adipositas und die Abgeschlagenheit sind typisch für das Cushing-Syndrom bei chronischem Hyperkortisolismus.[eref.thieme.de]
  • Die Hemmung von NF-κB hat einen immunsuppressiven Effekt. 3 Symptome Vollmondgesicht Diabetische Stoffwechsellage aufgrund der gesteigerten Gluconeogenese Stammfettsucht Stiernacken Atrophie der Striae distensae und Purpura der Haut Muskelschwäche und[flexikon.doccheck.com]
Hirsutismus
  • […] gesteigerten Gluconeogenese Stammfettsucht Stiernacken Atrophie der Striae distensae und Purpura der Haut Muskelschwäche und -atrophie Immunsystem -Deprivation Durch Wirkung auf ZNS endokrines Psychosyndrom Hypertonie Hypokaliämie Hypernatriämie Hypervolämie Hirsutismus[flexikon.doccheck.com]
Purpura
  • Der periphere Proteinabbau ( Abb. 9.7) führt zu Muskelschwund, Osteoporose (Abbau der Knochengrundsubstanz), Striae distensae (Abbau von Unterhautbindegewebe) und Purpura (erhöhte Brüchigkeit der Gefäße).[eref.thieme.de]
  • Die Hemmung von NF-κB hat einen immunsuppressiven Effekt. 3 Symptome Vollmondgesicht Diabetische Stoffwechsellage aufgrund der gesteigerten Gluconeogenese Stammfettsucht Stiernacken Atrophie der Striae distensae und Purpura der Haut Muskelschwäche und[flexikon.doccheck.com]
  • Häufige, aber unspezifisiche Symptome der Erkrankung sind Vollmondgesicht mit Plethora, Stammfettsucht, diabetische Stoffwechsellage, Hypertonie, Hypogonadismus, Hautveränderungen (Atrophie, Striae distensae, Purpura, Striae rubrae), Osteoporose, Depression[symptoma.com]
Hautatrophie
  • Hautatrophie mit Striae distensae und Hämatomneigung[eref.thieme.de]
  • Zu den spezifischeren klinischen Zeichen zählen Striae rubrae distensae von über einem Zentimeter Breite, proximale Muskelschwäche und Hautatrophie.[symptoma.com]
Hyperpigmentation
  • Die Krankheit manifestiert sich mit Symptomen des CS (Rumpf- und Gesichtsadipositas und Zeichen von Hyperkatabolismus) sowie Hyperpigmentation der Haut und/oder neurologischen Komplikationen bei einigen Fällen von kortikotrophen Makro-Adenomen.[orpha.net]
Osteoporose
  • Gewichtszunahme Stammfettsucht mit Büffelnacken Vollmondgesicht Striae rubrae distensae Hautatrophie Akne Hirsutismus Hyperpigmentierung Muskelatrophie Muskelschwäche Polyurie und Polydipsie Ödeme Diabetes mellitus Arterielle Hypertonie Menstruationsstörungen Osteoporose[symptoma.com]
Muskelschwäche
  • Zu den spezifischeren klinischen Zeichen zählen Striae rubrae distensae von über einem Zentimeter Breite, proximale Muskelschwäche und Hautatrophie.[symptoma.com]
Proximale Muskelschwäche
  • Zu den spezifischeren klinischen Zeichen zählen Striae rubrae distensae von über einem Zentimeter Breite, proximale Muskelschwäche und Hautatrophie.[symptoma.com]
Muskelatrophie
  • Die Symptome des zentralen Cushing-Syndroms sind vielfältig und umfassen: Wachstumsverzögerung Gewichtszunahme Stammfettsucht mit Büffelnacken Vollmondgesicht Striae rubrae distensae Hautatrophie Akne Hirsutismus Hyperpigmentierung Muskelatrophie Muskelschwäche[symptoma.com]
Amenorrhoe
  • Virilismus, Hirsutismus und sekundäre Amenorrhö bei Frauen[eref.thieme.de]
  • Gluconeogenese Stammfettsucht Stiernacken Atrophie der Striae distensae und Purpura der Haut Muskelschwäche und -atrophie Immunsystem -Deprivation Durch Wirkung auf ZNS endokrines Psychosyndrom Hypertonie Hypokaliämie Hypernatriämie Hypervolämie Hirsutismus und Amenorrhoe[flexikon.doccheck.com]
Polyurie
  • […] des zentralen Cushing-Syndroms sind vielfältig und umfassen: Wachstumsverzögerung Gewichtszunahme Stammfettsucht mit Büffelnacken Vollmondgesicht Striae rubrae distensae Hautatrophie Akne Hirsutismus Hyperpigmentierung Muskelatrophie Muskelschwäche Polyurie[symptoma.com]
Sekundäre Amenorrhoe

Diagnostik

Zu Beginn der Abklärung steht die Anamnese, die körperliche Untersuchung und der Ausschluss eines exogenen Glukokortikoidexzesses [16] [17]. Anschließend erfolgt die Diagnostik des Hyperkortisolismus mittels Dexamethason-Suppressionstest, der Bestimmung des freien Kortisols im 24 Stunden Urin oder des Mitternachts-Speichel-Cortisols [18] [19]. Eine normale Kortisolkonzentration im Urin und ein unauffälliger Dexamethason-Suppressionstest schließen ein Cushing-Syndrom aus.

Nach Diagnose des Hypercortisolismus folgt die Differentialdiagnostik des Cushing-Syndroms. Erhöhte ACTH-Werte liegen bei ACTH-abhängigem Cushing-Syndrom vor, zu dessen weiterer Abklärung der CRH-Test eingesetzt wird. Bildgebende Verfahren können abschließend zur Untersuchung und Lokalisation des Tumors bei zentralem Cushing-Syndrome eingesetzt werden.

Therapie

Die primäre Therapie umfasst die transsphenoidale Resektion oder Bestrahlung der Hypophyse [2] [3] [4]. Die häufigste chirurgische Komplikation ist Diabetes insipidus, bei etwa 20 Prozent der Patienten, dieser ist jedoch meist transient, selten dauerhaft. Weitere Optionen sind medizinische Therapie oder chirurgische oder medizinische Adrenalektomie [2]. Wenn eine medikamentöse Therapie indiziert ist, wird Ketoconazol häufig als First-Line-Medikament eingesetzt [20]. Metapyron kann bei fehlender Wirksamkeit hinzugefügt werden [21] [22]. Mitotan kann auch während oder nach der Bestrahlung als adjuvante Therapie verwendet werden [23] [24].

Prognose

Die Prognose des zentralen Cushing-Syndroms ist abhängig von der möglichen Therapie und von auftretenden Komplikationen. Ein erfahrener Neurochirurg kann nach transsphenoidaler Resektion eine anfängliche Heilungsrate von 80 bis 90 Prozent bei Mikroadenomen [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12], aber weniger als 60 Prozent bei Makroadenomen [12] [13] erreichen. Eine Meta-Analyse aus 1995 zeigte eine anfängliche Heilungsrate für Mikro- und Makroadenome von gesamt 79 Prozent [14]. Kardiovaskuläre und thromboembolische Komplikationen wie Myokardinfarkt, Lungenödem, hypertensive Krise und Thrombosen sind möglich. Opportunistische bakterielle und fungale Infektionen treten bei Betroffenen gehäuft auf [15].

Ätiologie

Das zentrale Cushing-Syndrom entsteht durch Überproduktion von ACTH durch ein Hypophysenadenom. Diese Tumoren sind fast immer gutartig und meist Mikroadenome. Hypercortisolismus entsteht durch die übermäßige Cortisolproduktion und führt zu den zahlreichen Symptomen der Erkrankung.

Epidemiologie

Das exogene Cushing-Syndrom ist relativ häufig. Die Inzidenz des zentralen Cushing-Syndroms wurde in einer dänischen Studie mit 1,2 bis 1,7:1.000.000 angegeben [5]. Der Häufigkeitsgipfel der Erkrankung liegt um das 40. Lebensjahr. Frauen sind häufiger betroffen, als Männer.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Der langandauernde Überschuss an Glukokortikoiden hat weitreichende Konsequenzen und betrifft verschiedenste Organsysteme, entsprechend können eine Reihe von Symptomen auftreten.

Prävention

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des endogenen Cushing-Syndroms. Das exogene Cushing-Syndrom kann durch Einhaltung der Cushing-Schwellendosis bei Glukokortikoidtherapie vermieden werden.

Zusammenfassung

Cushing-Syndrom bezeichnet eine Konstellation klinischer Merkmale, die durch chronische Exposition gegenüber überschüssiger Glukokortikoide hervorgerufen werden. Der Hyperkortisolismus kann exogen oder endogen verursacht werden. Endogene Ursachen können zum Beispiel ein Nebennierentumor oder erhöhte ACTH-Produktion durch einen Hypophysentumor sein - diese Form wird als zentrales Cushing-Syndrom oder als Morbus Cushing bezeichnet. Diese Tumoren sind fast immer gutartig und sind in der Regel Mikroadenome (<10 mm Durchmesser). In 35 bis 45 Prozent der Fälle, ist das Mikroadenom so klein, dass es durch Magnetresonanztomographie (MRT) nicht nachweisbar ist [1]. In 10 bis 15 Prozent ein liegt ein Makroadenom vor.

Häufige, aber unspezifisiche Symptome der Erkrankung sind Vollmondgesicht mit Plethora, Stammfettsucht, diabetische Stoffwechsellage, Hypertonie, Hypogonadismus, Hautveränderungen (Atrophie, Striae distensae, Purpura, Striae rubrae), Osteoporose, Depression und rezidivierende Infektionen.

Die primäre Therapie umfasst die transsphenoidale Resektion oder Bestrahlung der Hypophyse [2] [3] [4]. Weitere Optionen sind medizinische Therapie oder chirurgische oder medizinische Adrenalektomie [2].

Patientenhinweise

Das zentrale Cushing-Syndrom, auch als Morbus Cushing bezeichnet, entsteht als Folge eines chronisch erhöhten Kortikoidspiegels durch einen Tumor der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse), der zu viel ACTH produziert. Diese Störung kann mit vielen Symptomen verbunden sein. Typisch Beschwerden der Erkrankung sind:

Die Therapie der Erkrankung besteht in der chirurgischen Entfernung des Tumors, auch Bestrahlung und Medikamente können zum Einsatz kommen.

Quellen

Artikel

  1. Watson JC, Shawker TH, Nieman LK, et al. Localization of pituitary adenomas by using intraoperative ultrasound in patients with Cushing's disease and no demonstrable pituitary tumor on magnetic resonance imaging. J Neurosurg 1998; 89:927.
  2. Porterfield JR, Thompson GB, Young WF Jr, et al. Surgery for Cushing's syndrome: an historical review and recent ten-year experience. World J Surg 2008; 32:659.
  3. Devoe DJ, Miller WL, Conte FA, et al. Long-term outcome in children and adolescents after transsphenoidal surgery for Cushing's disease. J Clin Endocrinol Metab 1997; 82:3196.
  4. Jennings AS, Liddle GW, Orth DN. Results of treating childhood Cushing's disease with pituitary irradiation. N Engl J Med 1977; 297:957.
  5. Lindholm J, Juul S, Jorgensen JO, Astrup J, Bjerre P, Feldt-Rasmussen U, et al. Incidence and late prognosis of cushing's syndrome: a population-based study. J Clin Endocrinol Metab. 2001 Jan. 86 (1):117-23
  6. Salassa RM, Laws ER Jr, Carpenter PC, Northcutt RC. Transsphenoidal removal of pituitary microadenoma in Cushing's disease. Mayo Clin Proc 1978; 53:24.
  7. Bigos ST, Somma M, Rasio E, et al. Cushing's disease: management by transsphenoidal pituitary microsurgery. J Clin Endocrinol Metab 1980; 50:348.
  8. Carpenter PC. Cushing's syndrome: update of diagnosis and management. Mayo Clin Proc 1986; 61:49.
  9. Chandler WF, Schteingart DE, Lloyd RV, et al. Surgical treatment of Cushing's disease. J Neurosurg 1987; 66:204.
  10. Mampalam TJ, Tyrrell JB, Wilson CB. Transsphenoidal microsurgery for Cushing disease. A report of 216 cases. Ann Intern Med 1988; 109:487.
  11. Styne DM, Grumbach MM, Kaplan SL, et al. Treatment of Cushing's disease in childhood and adolescence by transsphenoidal microadenomectomy. N Engl J Med 1984; 310:889.
  12. Swearingen B, Biller BM, Barker FG 2nd, et al. Long-term mortality after transsphenoidal surgery for Cushing disease. Ann Intern Med 1999; 130:821.
  13. Aron DC, Findling JW, Fitzgerald PA, et al. Cushing's syndrome: problems in management. Endocr Rev 1982; 3:229.
  14. Kelly DF. Transsphenoidal surgery for Cushing's disease: a review of success rates, remission predictors, management of failed surgery, and Nelson's Syndrome. Neurosurg Focus 2007; 23:E5.
  15. Graham BS, Tucker WS Jr. Opportunistic infections in endogenous Cushing's syndrome. Ann Intern Med. 1984 Sep. 101 (3):334-8.
  16. Elamin MB, Murad MH, Multan R, et al. Accuracy of diagnostic tests for Cushing’s syndrome: A systematic review and metaanalyses. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93:1553.
  17. Arnaldi G, Angeli A, Atkinson AB, et al. Diagnosis and complications of Cushing’s syndrome: a consensus statement. J Clin Endocrinol Metab 2003; 88:5593.
  18. Kidambi S, Raff H, Findling JW. Limitations of nocturnal salivary cortisol and urine free cortisol in the diagnosis of Cushing syndrome. Eur J Endocrinol. Dec 2007; 157(6):725-31.
  19. Flack MR, Oldfield EH, Cutler GB Jr, et al. Urine free cortisol in the high-dose dexamethasone suppression test for the differential diagnosis of the Cushing syndrome. Ann Internal Med. Feb 1 1992; 116(3):211-7.
  20. Castinetti F, Guignat L, Giraud P, et al. Ketoconazole in Cushing's disease: is it worth a try? J Clin Endocrinol Metab 2014; 99:1623.
  21. Verhelst JA, Trainer PJ, Howlett TA, et al. Short and long-term responses to metyrapone in the medical management of 91 patients with Cushing's syndrome. Clin Endocrinol (Oxf) 1991; 35:169.
  22. Orth DN. Metyrapone is useful only as adjunctive therapy in Cushing's disease. Ann Intern Med 1978; 89:128.
  23. Schteingart DE, Tsao HS, Taylor CI, et al. Sustained remission of Cushing's disease with mitotane and pituitary irradiation. Ann Intern Med 1980; 92:613.
  24. Baudry C, Coste J, Bou Khalil R, et al. Efficiency and tolerance of mitotane in Cushing's disease in 76 patients from a single center. Eur J Endocrinol 2012; 167:473.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:37