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Zöliakie

Glutenunverträglichkeit

Die Zöliakie (glutensensitive Enteropathie, gluteninduzierte Enteropathie, bei Erwachsenen auch nichttropische Sprue, einheimische Sprue) ist eine chronische immunologische Erkrankung der Dünndarmschleimhaut, die durch das Protein Gluten ausgelöst wird. Typische Symptome sind unter anderem Gedeihstörung, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Bauchschmerzen, chronische Diarrhoe, chronische Obstipation, Fettstühle, Anämie und Depression.


Symptome

Diarrhoe ist das häufigste Symptom bei unbehandelter Zöliakie und kommt bei 45-85% der Patienten vor. Die Diarrhoe wird durch Maldigestion und Malabsorption der aufgenommenen Nährstoffe verursacht. Die Stühle können wässrig und wenig geformt, beige oder grau, und ölig oder schaumig sein und haben einen charakteristischen üblen Geruch. Bei Säuglingen und Kleinkindern führt starker Durchfall oft zu schwerer Dehydratation, Elektrolytverlusten und metabolischer Azidose [6].

Malabsorption von aufgenommem Fett verursacht ein übermäßiges Vorkommen von Fett im Dickdarm (Steatorrhoe). Dies führt zu Produktion von Hydroxy-Fettsäuren durch Bakterien, was eine Sekretion von Flüssigkeit in den Darm verursacht. Blähungen (bei 28% der Patienten) und Borborygmi (bei 35-72% der Patienten) entstehen durch bakterielle Vorgänge und nicht absorbierte Nahrungsmittel. Der Gewichtsverlust (bei 45% der Patienten) ist variabel, weil einige Patienten die Malabsorption durch die Erhöhung der Nahrungsaufnahme kompensieren können. Bei Säuglingen und Kleinkindern mit unbehandelter Zöliakie sind Gedeihstörungen und Wachstumsstörungen häufig.

Anämie (bei 10-15% der Patienten) entsteht aufgrund eingeschränkter Aufnahme von Eisen oder Folsäure im proximalen Dünndarm. Bei schwerer Zöliakie mit Einbeziehung des Ileums, kann die Absorption von Vitamin B-12 beeinträchtigt werden. Eine Blutungsneigung wird durch Prothrombin-Mangel aufgrund eingeschränkter Aufnahme des fettlöslichen Vitamins K hervorgerufen. Osteopenie und Osteoporose können durch eingeschränkten Kalziumtransport, Vitamin D-Mangel, oder die Bindung von Kalzium und Magnesium an luminale nicht-resorbierte Nahrungsfettsäuren entstehen.

Angststörung
  • Arthritis, IgA-Nephritis, erhöhte Transaminasen, Kardiomyopathie, Infertilität, Aborte) bis hin zur Abklärung einer Depression / Angststörung oder Schizophrenie-Symptomatik dar 7 23 24.[eref.thieme.de]
Periphere Neuropathie
  • Neurologische Störungen sind selten, dann periphere Neuropathie, Ataxie, Anfallsleiden.[eref.thieme.de]
  • Hierzu gehören zum Beispiel Hepatopathien, die Dermatitis herpetiformis Duhring, IgA-Nephropathie, Temporallappen-Epilepsie, zerebelläre Ataxie, periphere Neuropathie, Lungenhämosiderose oder „unspezifische“ Symptome wie Gelenkbeschwerden, Erschöpfung[aerzteblatt.de]
Kopfschmerz
  • Die meisten Betroffenen mit symptomatischer Zöliakie leiden unter: abdominellen Beschwerden wie Bauchschmerzen, Völlegefühl, Blähungen, Durchfall oder Verstopfung Schlaflosigkeit, Müdigkeit, Leistungsabfall Depressionen Knochen- oder Kopfschmerzen Nichts[netdoktor.at]
  • Hierzu gehören zum Beispiel Hepatopathien, die Dermatitis herpetiformis Duhring, IgA-Nephropathie, Temporallappen-Epilepsie, zerebelläre Ataxie, periphere Neuropathie, Lungenhämosiderose oder „unspezifische“ Symptome wie Gelenkbeschwerden, Erschöpfung, Kopfschmerzen[aerzteblatt.de]
Parästhesie
  • […] infolge der Malassimilation: Muskelschwäche, Adynamie, Zungenbrennen, Tetanie (Kalziummangel), Parästhesien, hämorrhagische Diathese, Knochenschmerzen (sek.[eref.thieme.de]
Schwäche
  • Proteine ), Nachtblindheit (Vitamin A ), Tetanie, Osteoporose, Osteomalazie und Zahnschmelzdefekte (Vitamin D und Kalzium ), megaloblastäre Anämie und funikuläre Myelose (Folsäure und Vitamin B12 ), hämorrhagische Diathese (Vitamin K ), Muskelkrämpfe und -schwäche[eref.thieme.de]
  • Menschen, bei denen die Zöliakie beispielsweise im Rahmen von Familienuntersuchungen gefunden wurde und die eine fast vollständige Zottenatrophie aufweisen, können die typischen Symptome zeigen (klassische Zöliakie), können aber auch nur schwache und[de.wikipedia.org]
Blässe
Malnutrition
Trockene Haut
  • Ebenso berichten Patienten über chronische Müdigkeit und allgemeines Krankheitsgefühl, Kraftlosigkeit, Nervosität, schmerzende Knochen, Zahnschäden, trockene Haut oder Blutarmut.[eref.thieme.de]
  • B. chronische Müdigkeit und allgemeines Krankheitsgefühl, Kraftlosigkeit, Nervosität, schmerzende Knochen, trockene Haut oder Blutarmut.[de.wikipedia.org]
Diarrhoe
  • Das gemeinsame Auftreten einer chronischen Diarrhö Diarrhö chronische mit Fettstühlen, Gewichtsverlust, Ödemen, Eisenmangelanämie, Glukose- und Elektrolytmangel sind typisch für das Malassimilationssyndrom.[eref.thieme.de]
Steatorrhoe
  • Die Patienten klagen über Meteorismus, Diarrhö und Steatorrhö.[eref.thieme.de]
Gedeihstörung
Chronische Diarrhoe
  • chronische Diarrhö (voluminöse, ranzig riechende Stühle) und Steatorrhö[eref.thieme.de]
  • Typische Symptome sind unter anderem Gedeihstörung, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Bauchschmerzen, chronische Diarrhoe, chronische Obstipation, Fettstühle, Anämie und Depression.[symptoma.de]
Darmerkrankung
  • […] simultan bestehende chronisch-entzündliche Darmerkrankung[eref.thieme.de]
Muskelatrophie
  • Malabsorptionssyndrom: Durchfall, breiiger voluminöser Stuhl, Blähungen, Unverträglichkeit von Milchprodukten (Laktasemangel), Gewichtsverlust, Wachstumsretardierung bei Kindern (Eisen-, Vitamin B12-, Folsäuremangel), Anämie, Ödeme, Dyspnoe, Muskelatrophie[eref.thieme.de]

Diagnostik

Die Diagnose beruht auf dem Nachweis spezifische Antikörper und eine überdurchschnittlich hohe Zahl an Anti-Endomysium und Anti-Tissue-Transglutaminase-Antikörper bestätigt die Diagnose. Hohe Konzentrationen von einem anderen Antikörper, Anti-Gliadin, können auch festgestellt werden, die Ergebnisse sind aber nicht spezifisch [7]. Allerdings sind Anti-Gliadin-Antikörper-Spiegel wichtig für die Überwachung des Therapieerfolges, weil sie nach einigen Monaten glutenfreier Diät fallen.

Nach Vorliegen der positiven Antikörperbefunde folgt eine Biopsie, um die Diagnose zu bestätigen. Intraepitheliale Lymphozyten, Kryptenhyperplasie und Zottenatrophie können so festgestellt werden.

HLA-DR3
  • Grund ist die gemeinsame primäre genetische Prädisposition für Zöliakie und diese Autoimmunerkrankungen (HLA-DQ2 oder HLA-DQ8, welche mit HLA-DR3 und HLA-DR4 vergesellschaftet sind) ( 18 ).[aerzteblatt.de]

Therapie

Eine vollständige Eliminierung von glutenhaltigen Getreideprodukte ist essentiell für die Behandlung. Jedoch ist die vollständige Vermeidung von Gluten oft schwierig für die Patienten zu erreichen und aufrechtzuerhalten. Dies liegt daran, dass Gluten in vielen Produkte vorhanden ist [8]. Ein kleiner Prozentsatz der Patienten mit Zöliakie reagiert nicht auf eine glutenfreie Diät. Bei einigen Patienten, die refraktär sind, können Kortikosteroide hilfreich sein. Bei Patienten, die auf Kortikosteroide nicht ansprechen, müssen andere Erkrankungen, wie etwa Lymphome des Dünndarms, ausgeschlossen werden [9] [10].

Prognose

Durch frühzeitige Entfernung von Gluten aus der Ernährung, können Komplikationen verringert werden. Um einen optimalen Gesundheitszustand zu erreichen, muss die glutenfreie Diät das ganze Leben aufrechterhalten werden [5].

Ätiologie

Zöliakie wird durch eine Reaktion auf Gliadin, einem Prolamin das in Weizen vorkommt, verursacht. Ähnliche Proteine werden auch in anderen Sorten der Gattung Triticeae, wie etwa Gerste, Hafer und Roggen, gefunden. Auch Unterarten des Weizens wie Dinkel und Hartweizen und verwandte Arten wie Gerste, Roggen, Triticale und Kamut können Symptome der Zöliakie induzieren [2]. Eine kleine Untergruppe von Patienten mit Zöliakie reagiert auch auf Hafer. Es ist sehr wahrscheinlich, dass Hafer die Symptome durch eine Kreuzkontamination mit anderen Getreidesorten auf den Feldern oder in den Vertriebskanälen verursacht. Daher wird auch Hafer im Allgemeinen nicht zum Verzehr empfohlen. Einige Unternehmen versichern jedoch die Reinheit des Hafer, der dann verzehrt werden kann. Andere Getreide und Pseudogetreide wie Mais, Hirse, Sorghum, Teff, Reis und Wildreis, Amaranth, Quinoa und Buchweizen können konsumiert werden. Kohlenhydratreiche Lebensmittel, die kein Getreide enthalten, wie Kartoffeln und Bananen können keine Symptome der Zöliakie auslösen.

Epidemiologie

Die Zöliakie ist nicht häufig. Europäer und Nordamerikaner leiden öfter an Zöliakie, als andere Ethnien. Die Inzidenz symptomatischer Zöliakie bei Erwachsenen liegt bei 2 bis 13 pro 100.000 [3].

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Zöliakie hat eine starke erbliche Komponente. Die Prävalenz der Erkrankung bei Verwandten ersten Grades beträgt ungefähr 10%. Eine starke Verbindung besteht zwischen Zöliakie und zwei Human Leukocyte Antigen (HLA)-Haplotypen, DQ2 und DQ8. Gluten reagiert mit dem Enzym Gewebs-Transglutaminase, das eine Desamidierung verursacht. Die Schädigung der intestinalen Mukose entsteht durch Gliadin (Glutenpeptid) das durch HLA DQ2 und DQ8 auf antigenpräsentierenden Zellen präsentiert wird und dadurch eine Immunreaktion auslöst und intestinale T-Zellen aktiviert. Kryptenhyperplasie und Zottenatrophie sind die charakteristischen Schleimhautläsionen bei unbehandelter Zöliakie. Die Zerstörung der absorbierenden Oberfläche des Darms führt zu Verdauungsstörungen und den weiteren Symptomen der Erkrankung [4].

Prävention

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention der Zöliakie.

Zusammenfassung

Die Zöliakie, auch als glutensensitive Enteropathie, Glutenunverträglichkeit oder nichttropische Sprue bekannt, ist eine chronische Darmerkrankung aufgrund einer Überempfindlichkeit gegenüber der Gliadinfraktion des Glutens.

Typische Symptome sind unter anderem:

Die Zöliakie wird durch lebenslange glutenfreie Diät behandelt.

Patientenhinweise

Zöliakie ist eine krankhafte Reaktion auf Gluten in der Nahrung. Gluten ist ein Protein, das in Weizen, Roggen und Gerste vorkommt. Menschen, die Zöliakie haben, entwickeln bei Verzehr dieses Proteins eine Immunantwort in ihrem Dünndarm. Durch diese Schäden im Darm kommt es zu Gewichtsverlust, Blähungen und Durchfall. Auch andere Organe, wie das Gehirn, Nervensystem, Leber und andere können betroffen sein, weil ihnen wichtige Nährstoffe fehlen. Bei Kindern kann dieser Zustand die Entwicklung und das Wachstum beeinflussen.

Es gibt keine vollständige Heilung für diese Krankheit, aber eine strenge glutenfreie Diät verhindert das Auftreten der Symptome. Die Ernährung kann auch zu einer allmählichen Heilung des Darms führen.

Quellen

Artikel

  1. Cristofori F, Fontana C, Magistà A, Capriati T, Indrio F, Castellaneta S, et al. Increased Prevalence of Celiac Disease Among Pediatric Patients With Irritable Bowel Syndrome: A 6-Year Prospective Cohort Study. JAMA Pediatr. Apr 21 2014.
  2. Squires JE, Fei L, Cohen MB. Role of Celiac Disease Screening for Children With Functional Gastrointestinal Disorders. JAMA Pediatr. Apr 21 2014.
  3. Ludvigsson JF, Zingone F, Tomson T, Ekbom A, Ciacci C. Increased risk of epilepsy in biopsy-verified celiac disease: A population-based cohort study. Neurology. May 1 2012;78(18):1401-7.
  4. Rubio-Tapia A, Hill ID, Kelly CP, Calderwood AH, Murray JA. ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Celiac Disease. Am J Gastroenterol. May 2013;108(5):656-76.
  5. Green PH, Cellier C. Celiac disease. N Engl J Med. Oct 25 2007;357(17):1731-43.
  6. Ludvigsson JF, Leffler DA, Bai JC, et al. The Oslo definitions for coeliac disease and related terms. Gut 2013; 62:43.
  7. AGA Institute. AGA Institute Medical Position Statement on the Diagnosis and Management of Celiac Disease. Gastroenterology 2006; 131:1977.
  8. Bai JC, Fried M, Corazza GR, et al. World Gastroenterology Organisation global guidelines on celiac disease. J Clin Gastroenterol 2013; 47:121.
  9. Rubio-Tapia A, Hill ID, Kelly CP, et al. ACG clinical guidelines: diagnosis and management of celiac disease. Am J Gastroenterol 2013; 108:656.
  10. Stenson WF, Newberry R, Lorenz R, et al. Increased prevalence of celiac disease and need for routine screening among patients with osteoporosis. Arch Intern Med 2005; 165:393.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:51