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6 mögliche Ursachen für Porphobilinogen im Urin erhöht

  • Porphyria acuta intermittens

    Diese Mutation führt unter anderem zu einem erhöhten Wert der δ-Aminolävulinsäure (delta-aminolaevulinic acid, ALA) und zu einem Anstieg des Porphobilinogen (PBG) im Urin[flexikon.doccheck.com] […] betroffen wie Männer, wobei der Erkrankungsgipfel im dritten Lebensjahrzehnt liegt. 3 Ätiopathogenese Die Erkrankung beruht auf einem autosomal-dominant vererbten Defekt der Porphobilinogen-Desaminase[flexikon.doccheck.com]

  • Porphyrie

    Unter Einwirkung von Licht und Luft verfärbt er sich jedoch durch erhöhte Menge an Porphobilinogen im Urin während einer Attacke.[symptoma.com] Dies führt zu erhöhter δ-Aminolävulinsäure und zu einem Anstieg des Porphobilinogen im Urin des Patienten. Vererbte Arten von Porphyrie können nicht verhindert werden.[symptoma.com] Urin: Die frische Urin der Patienten ist normal gefärbt.[symptoma.com]

  • Akute hepatische Porphyrie

    Akute intermittierende Porphyrie (AIP) ist bei deutlich erhöhten (20-100x) Konzentrationen von δ-Aminolävulinsäure (ALA), Porphobilinogen (PBG) und Uroporphyrin im Urin sehr[symptoma.com] […] wahrscheinlich, wohingegen hohe Coproporphyrin-III-Werte im Fäzes und Urin zusätzlich zu erhöhten ALA und PBG im Urin ein spezifisches Indiz für eine hereditäre Koproporphyrie[symptoma.com]

  • Porphyria variegata

    Während der akuten Attacken sind auch die Porphyrinvorläufer d-Aminolävulinsäure (ALA) und Porphobilinogen (PBG) im Urin erhöht.[labor-lademannbogen.de] Wegweisend für die Diagnose ist der Nachweis von stark erhöhtem Koproporphyrin und Protoporphyrin im Urin und im Stuhl.[labor-lademannbogen.de]

  • Hereditäre Koproporphyrie

    Während der akuten Attacken sind auch die Porphyrinvorläufer d-Amino-lävulinsäure (ALA) und Porphobilinogen (PBG) im Urin erhöht.[labor-lademannbogen.de] Im Urin enthaltene Porphyrine sind während der Anfälle ebenfalls erhöht, zwischen Anfällen reduziert sich die Porphyrinkonzentration im Urin üblicherweise wieder auf annähernd[symptoma.com] Nacht Messung von Urin Porphobilinogen ist als Screening-Test für Patienten, die ein akutes Porphyrie vermutet empfohlen.[mussenstellen.com]

  • Kongenitale erythropoetische Porphyrie

    Diagnostik Im Stuhl und Urin ist die Ausscheidung von Uroporphyrin I und Koproporphyrin I erhöht. Porphobilinogen und δ-Aminolävulinsäure (ALS) sind nicht erhöht.[eref.thieme.de] Der Urin färbt sich nach Lichteinwirkung Login for registered users[eref.thieme.de] Die klinischen Symptome finden sich schon bei Kleinkindern; Neugeborene und Säuglinge entleeren evtl. roten Urin.[eref.thieme.de]

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